Cerebromedullary misformo sindromo

Arnold-Chiari sindromo estas severa congénita anomalio de la estro de la homa cerbo. Lia esenco estas en la malegaleco inter la grandeco de malantaŭa fossa de la kranio, kaj aliaj en ĉi tiu areo de la cerbo strukturoj. Ĉi tio kondukas al neago sekvis malobservo tonsiloj cerebelo kaj cerbo tigo. La ofteco de ĉi tiuj anomalioj estas 4-8 kazoj por ĉiu 95-100 mil. Viro.

Nuntempe, la patogenezo de la malsano estas malcerta. Supozeble, estas tri patogenaj faktoroj kontribuas al ĉi tiu malordo:

1. congénita, hereda neuropatía;
2. traŭmata vundo kojno-kojno-okcipita kaj krado parto deklivirejo rezulte de naskiĝo traŭmato;
3. KSF hidrodinámico baton al la muro de la medolo espinal kanalo, situas en la centro.

kvar tipoj de anomalioj estis asignita en la 1891 Arnold Chiari, uzu tiun klasifikon al la nuntempo.

Arnold-Chiari sindromo tipo estas forigon malantaŭa fossa kranio kaj ĉirkaŭaj strukturoj en la medolo kanalo estas multe pli malalta ol la nivelo de la foramen magnum. En la dua tipo de anomalio ĉeestas kaŭdala delokiĝon de la medolo oblongata, la profundaĵoj de la vermo kaj la IV ventrículo, kaj sufiĉe ofte evoluigi hidrocefalia. Arnold-Chiari sindromo estas tria tipo estas tre malofta, ĉar ĝi estas karakterizita per kruda kompensi ĉiujn cerbo strukturoj de la malantaŭa fossa. La kvara tipo estas reprezentita de cerebeloso hipoplasia. La kvara kaj tria tipoj de anomalioj en plej kazoj, nekongrua kun la vivo.

En 80% de kazoj, Arnold-Chiari sindromo estas diagnozita kun syringomyelia - patologio de mjelo karakterizitaj de disvolviĝo de kistoj de la medolo ŝnuron, kiu estas formitaj de forigon malantaŭa fossa kunpremo de la kranio kaj de la regiono cervical de la medolo espinal. La ĉeesto de ĉi tiuj kistoj kondukas al la disvolviĝo de progresemaj myelopathy.

Arnold-Chiari sindromo: Simptomoj

La pentraĵon clínico de la malsano estas karakterizita per la jenaj simptomoj:

• doloro en la kolo kaj okcipita areoj, kio pliigas kiam sneezing aŭ tusado;
• malsuprenirante la temperaturo kaj doloro sentemon, tiel kiel la supra membrojn muskolo forto;
• membro spasticity;
• vertiĝon, sveno, unsteadiness, pligravigita de turnante la kapon, malkreskis vida agudeza kaj kvalito de vizio.

En tre severaj kazoj simptomoj vicigi al tiuj baldaŭ ĉeso de spirante (apneo), la malfortigo de la faringalo reflekso kaj rapida, senintenca movadoj de la okuloj.

En iuj kazoj, Arnold Chiari anomalio eble ne havas ajnan simptomoj kaj troviĝas tute hazarde dum diagnozaj proceduroj. Diagnozo de la malsano efektivigas uzante MR figurado kaj komputis tomografio kun tridimensiaj rekonstruado de la vertebroj cervicales, kaj okcipita osto.

Arnold-Chiari sindromo: Traktado

Asignita traktado dependas de la paciento kaj la severeco de la malsano. En ĉi tiuj primaraj simptomoj kiel kapdoloro kaj aliaj tipoj de doloro, via kuracisto povas rekomendi doloro medikamento kaj regulaj kontroloj. Iuj pacientoj raportis malpezigas kiam prenante antiinflamatorio drogoj kiuj povas malhelpi aŭ eĉ prokrasti operacion.

Plej ofte, traktado, kuracistoj preferas elspezi anormalidades kirurgie. La operacio estas haltigi la progreson de la ŝanĝoj de la vertebraro kaj cerbo strukturo kaj stabiligo de simptomoj. Kiam efektivigi sukcesan kirurgian vmeschatelstva signife malgrandiĝas premon sur la mjelo kaj cerebelo, tiel kiel rekuperi la KSF elfluo. Estas diversaj teknikoj de operacioj kiuj dependas de havi hidrocefalia. La duona daŭro de kirurgio estas unu kaj duono al du horoj, la reakiro periodo prenas kvin al sep tagoj.