Polycythemia vera. Vi kaŭzas, simptomoj, Diagnozo, Traktado

Polycythemia - ĝi estas malsano kiu povas esti difinita per rigardanta nur ĉe la persono vizaĝo. Kaj se ni realigi diagnóstico ekzamenoj, la dubo kaj ne restas. En medicina literaturo, Vi povas trovi aliajn titolojn de ĉi tiu patología: erythremia, Vakeza malsano. Sen konsidero de la termino, la malsano tiel estas grava minaco al la homa vivo. En ĉi tiu artikolo ni diskutos pli detale la mekanismo de ĝia malhelpo la primaraj simptomoj, stadioj kaj traktoj proponis.

ĝenerala informo

Sub polycythemia rilatas myeloproliferative sango kancero en kiu la osta medolo produktas ruĝaj globuloj en troa kvantoj. En plej malgranda mezuro aliaj enzimo komponantojn kresko estas observita, nome leucocytes kaj globuletoj.

Ruĝaj globuloj (RBCs alie) saturita kun oksigeno, ĉiuj homaj ĉeloj, liverante ĝin de la pulmoj al la sistemoj de la internaj organoj. Ili estas ankaŭ respondeca de la forigo de karbondioksido de la histoj kaj transporti ĝin al la pulmojn por postaj elspiro.

Eritrocitos estas produktitaj senĉese en la osta medolo. Estas espongiforme plureco histojn lokalizitaj ene de la osto, kaj ĝi komisias de la procezo de hematopoyesis.

Leŭkocitoj - leŭkocitoj kiuj helpas batalo infektoj. Globuletoj estas anuclear ĉelo fragmentoj de perturbo vascular integrecon. Ili havas la kapablon aliĝas al unu la alian kaj ocluir la malfermo, tiel haltante la sangadon.

Polycythemia vera estas karakterizita de troa produktado de ruĝaj globuloj.

prevalencia

Tiu patologio estas kutime diagnozita en plenkreskuloj, sed povas okazi en adoleskantoj kaj infanoj. La malsano povas esti sentita por longa tempo, kiu estas asintomáticos. Laŭ studoj, la meza aĝo de la pacientoj etendiĝas de 60 al ĉirkaŭ 79 jaroj. Junuloj estas multe malpli verŝajna al malsanaj, sed la malsano kuras ilin multe pli forte. La reprezentantoj de la pli forta sekso, se vi kredas la statistiko, plurfoje pli ofte diagnozita polycythemia.

patogenezo

La plimulto de la sano problemoj asociitaj kun la malsano, okazas pro la kontinua kresko de la nombro de ruĝaj globuloj. Rezulte, la sango iĝas tro dika.

Aliflanke, ĝi pliigis lia viscosidad provokas la formado de coágulos (tromboj). Ili povas malhelpi normalan fluon de sango tra la arterioj kaj vejnoj. Tia situacio ofte estas la kaŭzo de strekoj kaj koro atakoj. La afero estas, ke dikaj sango plurfoje pli malrapida vazoj. La koro devas praktiki pli peno laŭvorte puŝi ŝin.

Malrapidiganta de sango fluo ne permesas la internaj organoj akiri la necesa kvanto de oksigeno. Ĉi tio kunportas la evoluo de koro fiasko, kapdoloroj, angino, malforteco kaj aliaj sano problemoj, kiuj ne devus esti lasita sen atento.

klasifiko de malsanoj

• I. La komenca stadio.

1. Ĝi daŭras 5 jaroj aŭ pli.
2. La lieno de normala grandeco.
3. Sango provoj montras moderan kreskon de la nombro de ruĝaj globuloj.
4. Komplikaĵoj malofte diagnozita.

• II A. polycythemic paŝo.

1. Daŭro de 5 ĝis ĉirkaŭ 15 jaroj.
2. Estas kresko de iuj organoj (lieno, hepato), sanganta kaj trombozo.
3. Areoj de tumoro en la lieno mem restas.
4. Sangadon povas provoki manko de fero en la korpo.
5. En la analizo de sango estas persista pliigo en la ruĝaj globuloj, blankaj globuloj kaj globuletoj.

• II paŝo B. polycythemic kun mieloide metaplasia lieno.

1. Analizas montri pliigita enhavon de ĉiuj globuloj, krom limfocitoj.
2. Estas neoplásica procezo en la lieno.
3. La pentraĵon clínico de elĉerpiĝo aperas, trombozo, sanganta.
4. La medolo estas laŭgrada formado de cikatroj.

• III. Anemia scenejo.

1. En la sango, estas akra malkresko en eritrocitos, globuletoj kaj leŭkocitoj.
2. Estas prononcita kresko de grandeco de la lieno kaj hepato.
3. Tiu fazo kutime evoluas ene 20 jarojn post konfirmo de la diagnozo.
4. La malsano povas esti transformita en akra aŭ kronika leŭkemio.

La kaŭzoj de malsano

Bedaŭrinde, nun la fakuloj ne povas diri kion faktoroj konduki al la disvolviĝo de tiaj malsanoj kiel polycythemia vera.

Plej klinis al virales-genetikan teorion. Laŭ ŝi, speciala virusoj (estas ĉirkaŭ 15 pecoj) enigita en la homa korpo kaj sub la influo de iuj faktoroj, kiuj negative influas la imunaj defendoj, penetras la osta medolo kaj ganglioj nodoj. La ĉeloj estis tiam anstataŭ maturiĝante rapide komencas dividi kaj multiĝu, formante novaj fragmentoj.

Aliflanke, polycythemia kialo eble embuskas en la hereda dispozicio. Sciencistoj pruvis, ke tiu malsano estas pli inklinaj fermi parencojn de la malsanulo, kaj homoj kun difektita strukturo de kromosomoj.

Predisposing al malsano faktoroj

• Radioterapio radiado, ionizante radiado.
• Infektoj intestinales.
• Virusoj.
• Tuberkulozo.
• Kirurgio.
• Oftaj streso.
• Longtempa uzo de iuj grupoj de drogoj.

pentraĵon clínico

Komencante de la dua stadio de la malsano, en la patologia procezo estas tiritaj preskaŭ ĉiuj sistemoj de internaj organoj. Listigitaj malsupre estas la subjektiva sento de la paciento.

• Malforteco kaj Haunting sento de laceco.
• Pliigis ŝvitante.
• La drama malkresko en agado.
• Severaj kapdoloroj.
• memoro difekto.

Polycythemia vera ankaŭ povas esti akompanita per la jenaj simptomoj. En ĉiu kazo ilia severeco varias.

• Vejnoj kaj ŝanĝi la nuancon de la haŭto. Pacientoj noti la ĉeesto de klare difinita vejnoj. En ĉi tiu malsano la haŭto karakterizita de ruĝeta-nuance ĉerizo, estas precipe videbla sur la nudaj partoj de la korpo (lingvo, manoj, vizaĝo). Lipoj estas bluaj, liaj okuloj ŝajnis malklaraj. Tiu ŝanĝo en aspekto estas pro la abundo de la surfaco angioj, kaj markita ralentización de lia promocio.
• Itchy haŭto. Tiu simptomo okazas en 40% de kazoj.
• Rodonalgia (pasema brula doloro ĉe la pintoj de la fingroj kaj piedfingroj, kiuj estas akompanita per ruĝeco de la haŭto). La apero de ĉi tiu simptomo estas asociita kun pliigita nivelojn de sango globuletoj kaj la formado de mikrotrombov.
• Pliigante la grandeco de la lieno.
• La aspekto de ulceroj en la stomako. Pro la malgranda ŝipo trombozo mukozo korpo perdas lian reziston al Helicobacter pylori.
• Coágulos. Liaj kaŭzas estas klarigitaj per pliigita sango viskozeco kaj ŝanĝoj en la angia muroj. Kutime, tia situacio kondukas al interrompo de sango trafiko en la malsupraj membroj, cerebral kaj coronaria vazoj.
• Doloro en la kruroj.
• Pezaj sangadon de la gingivo.

diagnozo

Ĉefe la kuracisto kolektas la kompletan medicinan historion. Li povas demandi kelkajn klarigante demandoj: kiam aperis malkomforto / asmo / dolora malkomforto, ktp Ĝi estas same grava por determini la ĉeeston de kronikaj malsanoj, malbonajn kutimojn, eble kontakto kun toksaj substancoj ...

Tiam, fizika ekzameno. La specialisto determinas la koloron de haŭto. Per palpación kaj frapado malkaŝas pligrandigita lieno aŭ hepato.

Por konfirmo de la malsano deviga sango testoj estas nomumita. Se la paciento havas ĉi tiu patología, la rezultoj estas:

• Pliigante la nombron da ruĝaj globuloj.
• Levita parametroj hematocrito (procento de ruĝaj globuloj).
• Alta hemoglobino parametroj.
• Malaltaj niveloj de eritropoyetina. Ĉi tiu hormono estas respondeca por la estimulación de la medolo en la produktado de novaj ruĝaj globuloj.

Diagnozo ankaŭ implicas cerbo biopsio kaj aspiraciiĝi. La unua versio de la studo implikas konsumado de la likva parto de la cerbo, kaj biopsio - solida constituyente.

polycythemia malsano konfirmita de testoj por geno mutacio.

Kio devus esti traktita?

Tute venki la malsanon kiel polycythemia vera ne eblas. Tial la terapio estas centrita ekskluzive en redukto de la klinikaj simptomoj kaj reduktante thrombotic komplikaĵoj.

Pacientoj estis ĉefe asignita sangeltiro. Tiu procedo implicas forigo de malgranda kvanto de sango (de 200 al ĉirkaŭ 400 ml) kun curativos intenco. Ĝi estas necesa por la normaligo de sango parametroj kaj kvanta redukto de ĝia fortecon.

Pacientoj estas kutime preskribitaj "Aspirino" por redukti la riskon de evoluantaj diversaj tipoj de thrombotic komplikaĵoj.

Kemioterapio estas uzata por subteni normalan hematocrito, kiam estas severa jukantajn aŭ pliigis thrombocytosis.

Transplantas de medolo estas farata en tiu malsano estas ekstreme malofta, ĉar la patología en la kazo de taŭga traktado ne mortigaj.

Ni notu la apartan traktadon reĝimo en ĉiu kazo elektitaj individue. La supre priskribita terapio estas por informaj celoj nur. Ĝi ne rekomendas provi trakti tiun malsanon.

eblaj komplikaĵoj

La malsano estas sufiĉe serioza, do ne neglekti lian traktadon. Alie, ĝi estas pliigi la verŝajneco de malagrabla komplikaĵoj. Ĉi tiuj inkluzivi jeno:

• Coágulos. Kaŭzoj de patologia procezo eble embuskas en kreskanta sango viscosidad, pliigante la numero de ruĝaj globuloj kaj globuletoj.
• Urolithiasis kaj guto.
• Sanganta, eĉ post negrava kirurgia proceduroj. Kutime, tia problemo alfrontis post dento eltiro.

perspektivo

Vakeza malsano - malofta malsano. Simptomoj kiuj okazas en la fruaj stadioj de ĝia evoluo, devus kaŭzi por tuja ekzameno kaj sekvado terapio. Pro manko de taŭga traktado, se la malsano ne estis diagnozita en oportuna maniero, morto okazas. La ĉefa kaŭzo de morto ofte agas vascular komplikaĵoj aŭ transformo de la malsano en kronika leŭkemio. Tamen, kompetentaj traktado kaj strikta adhero al ĉiuj rekomendoj de la kuracisto povas signife plilongigi la vivon de la paciento (15-20 jaroj).

Ni esperas ke ĉiuj informoj provizitaj en la artikolo estus vere utila por vi. Restu sana!