Ĉefa inmunodeficiencias. Ĉefa inmunodeficiencia: traktado

Inmunodeficiencia - estas malobservo de la protektaj funkcioj de la homa organismo, pro la malfortiĝo de la imuna respondo al patogenoj de malsama naturo. Scienco priskribis kelkajn specifajn kondiĉojn de ĉi tiu speco. Ĉi tiu grupo de malordoj karakterizita de kresko de la ofteco kaj ponderación kurson de infektaj malsanoj. Paneas imuneco en tiu kazo asociita kun ŝanĝo en la kvalita aŭ kvanta trajtoj de lia individua komponantojn.

ecoj imuneco

La imunsistemo ludas kritikan rolon en la normala funkciado de la korpo, kiel celas detekti kaj detrui la antígenos kiu povas aŭ penetri el la ekstera medio (infektaj) aŭ esti konsekvenco de tumoro kresko propraj ĉeloj (endogena). La protekta funkcio estas ĉefe provizita de congénita faktoroj kiel fagocitosis kaj komplemento sistemo. Por la adapta respondo de la organismo respondas akirita imunsistemo: la humura kaj ĉela. Komunikado okazas tra la tuta sistemo de speciala substancoj - citoquinas.

Depende de la kaŭzo, ŝtata imuneco malordoj estas dividitaj en primaraj kaj sekundaraj inmunodeficiencias.

Kio estas primara inmunodeficiencia

Ĉefa inmunodeficiencia (PID) - estas malobservo de la imunan respondon pro genetika difektojn. Plejofte, ili heredis kaj estas congénita anormalidades. PID estas plej rivelita en frua aĝo, sed foje ili ne diagnozita ĝis la adolescencia aŭ eĉ plenkreskeco.

PID - grupo de malsanoj congénitas, diversaj demonstracioj klinikoj. Internacia Klasifiko de Malsanoj 36 inkluzivas esploris kaj sufiĉe priskribita primara inmunodeficiencia ŝtatoj, sed ili estas laŭ medicina literaturo, estas ĉirkaŭ 80. La fakto, ke ne ĉiuj malsano genoj estis identigitaj respondeca.

Nur la gene komponado de la X kromosomo estas karakterizita de almenaŭ ses malsamaj imunaj mankojn, kaj tial la ofteco de apero de ĉi tiuj malsanoj en viroj estas multe pli alta ol tiu de knabinoj. Estas supozo, ke la evoluo de congénita inmunodeficiencia eble aetiological influo de intrauterino infekto, sed ĉi aserto ankoraŭ ne science pruvita.

pentraĵon clínico

La demonstracioj klinikoj de primara inmunodeficiencia estas tiel diversaj kiel ili mem stato, tamen, ekzistas unu komuna trajto - hypertrophic infective (bakteria) sindromo.

Ĉefa inmunodeficiencia, kaj ankaŭ malĉefa, manifesti emas oftaj rekomencis pacientoj (rekursieca) malsanoj de infektaj etiologio kiuj povas esti kaŭzitaj de atípicos patogenoj.

Tiu malsano estas plej ofte malkovrita al bronchopulmonary sistemo kaj ENT-organoj. Ankaŭ ofte suferas mukozoj kaj integuments, kiu povas manifesti sepsis kaj absceso. Bakteriaj patogenoj kaŭzi bronkito kaj sinusito. Homoj kun imunaj manko, estas ofte observita frua kalvon kaj ekzemo, kaj foje alergiaj reagoj. Oftaj kaj autoinmune malordoj, kaj propensión al malico. Imuna deficiencia en infanoj estas preskaŭ ĉiam kaŭzas prokraston de mensa kaj fizika evoluo.

Mekanismo de evoluo de primaraj inmunodeficiencia

Klasifiko de malsanoj laŭ la mekanismo de ilia evoluo estas la plej informa en la kazo studo de inmunodeficiencia ŝtatoj. La kuracistoj dividi ĉiuj imunaj naturo de la malsano en 4 ĉefajn grupojn:

- humoral aŭ B-ĉelo, kiuj inkluzivas Bruton Sindromo (agammaglobulinemia esti kuplita al la X kromosomo) deficiencia IgA aŭ IgG, eksceso IgM kun totala inmunoglobulina manko, simpla variablo inmunodeficiencia, turnante hypogammaglobulinemia novnaskita kaj kelkaj aliaj malsanoj asociitaj kun humura imuneco .

- T ĉelo primara inmunodeficiencia, ofte nomita kombinita, ekde la unuaj malordoj ĉiam rompita kaj humura imuneco, ekz-e hipoplasia (Di George sindromo) aŭ dysplasia (T-lymphopenia) trompoŝtelo.

- inmunodeficiencia kaŭzitaj de difektoj en fagocitosis.

- inmunodeficiencia kaŭzitaj de malordoj de la sistemo de la komplemento.

susceptibilidad al infekto

Ekde la kaŭzo de inmunodeficiencia eble estas malobservo de la diversaj unuoj
la imunsistemo, kaj eksponiĝo al infektaj agentoj ne estas la sama por ĉiu kazo. Ekzemple, kiam la humoral malsanoj de la paciento estas inklina al infektoj kiuj estas kaŭzitaj de estreptococos, staphylococci, Haemophilus influenzae. Tiel ĉi tiuj mikroorganismoj ofte eksponi reziston al antibiotikoj. Kiam kombinita inmunodeficiencia formoj povas esti alkroĉita al bakterioj virusoj, kiel ekzemple herpeto aŭ fungoj kiuj estas ĉefe reprezentitaj candidiasis. Fagocíticas formo karakterizas ĉefe por la sama staphylococci kaj Gram-negativaj bakterioj.

La prevalencia de primara inmunodeficiencia

Inmunodeficiencia, heredis, - sufiĉe malofta homa malsano. La ofteco de tiaj imunaj malsanoj devas esti taksitaj kun respekto al ĉiu aparta malsano pro ilia tropezo varias.

Averaĝe, nur unu el kvindek mil novnaskita suferos congénita hereda inmunodeficiencia. La plej ofta malsano en ĉi tiu grupo estas la manko de selektema IgA. Congénita inmunodeficiencia de ĉi tiu tipo troviĝas en la mezo de unu el la miloj de ĵus naskitaj. Kaj 70% de ĉiuj kazoj de IgA deficiencia estas totala fiasko de tiu komponanto. Samtempe, iuj pli maloftaj homa malsano de la imuna naturo, heredis, povas esti distribuita en la rilatumo de 1: 1,000,000.

Se ni konsideras la efikon de PID malsanoj depende de la mekanismo, ĝi estas kunmetita tre interesa situacio. B-ĉelo primara inmunodeficiencia, aŭ kiel ili estas pli komune nomita, estas malobservo de la antikorpo, pli ofta ol aliaj kaj konsistigas 50-60% de ĉiuj kazoj. Samtempe, T-ĉelo kaj fagocíticas formo diagnozita en 10-30% de pacientoj ĉiu. Konsiderita la plej maloftaj malsanoj de la imunsistemo kaŭzitaj de difektoj en la komplemento - 1-6%.

Ĝi devus ankaŭ notu, ke la ofteco de apero datumoj PID estas tre malsamaj en malsamaj landoj, kiu povas esti asociita kun genetika dispozicio de nacia grupo por specifa DNA mutacioj.

diagnozo de inmunodeficiencia

Ĉefa inmunodeficiencia en infanoj estas plej ofte difinita per la antaŭtempa, ĉar
la fakto, ke tia diagnozo en la distrikto infankuracisto nivelo estas malfacila.

Tiu kutime rezultas en malfruo en la komenco de kuracado kaj malriĉaj prognozo de terapio. Se la kuracisto surbaze de la klinikaj bildon pri la malsano kaj la ĝenerala provo rezultoj sugestis inmunodeficiencia stato, la unua afero li devas fari - por sendi la infanon al la kuracisto-imunologo.
En Eŭropo ekzistas la Asocio de Immunologists, kiu komisias de la studo kaj disvolviĝo de metodoj de traktado de tiaj malsanoj, kiuj portas la nomon de la EDI (Eŭropa Socio por inmunodeficiencia). Ili estas kreitaj kaj konstante ĝisdatigita datumbazo PID malsanoj kaj aprobita diagnozaj algoritmo por sufiĉe rapida diagnozo.

Komencu diagnozo de kolektanta medicina historio. Aparta atento estu donata al la genealogia aspekto, kiel plej congénita inmunodeficiencia estas hereda. Sekva, post fizika ekzameno kaj akiri ĝeneralan klinikaj esploroj datumoj metas la prepara diagnozo. En la estonteco, por konfirmi aŭ refutar la hipotezo kuracisto, la paciento devus sperti funda ekzameno de specialistoj kiel genetikisto kaj inmunólogo. Nur post ĉiuj antaŭaj manipuladoj ni povas paroli pri la produktado de la fina diagnozo.

laboratorio esploro

Se dum la diagnozo suspektas primara inmunodeficiencia sindromo, la sekva laboratorio testoj estas necesaj por:

- la starigo de kompleta sango grafo (emfazo pri la nombro de limfocitoj);

- prijuĝo de serumo immunoglobulins;

- kvanta kalkulo de B- kaj T-limfocitoj.

aldona studoj

Krom laboratorion kaj diagnozaj testoj, kiu jam estis menciita supre, la individua aldonan testoj estos asignita en ĉiu kazo. Estas risko grupo, kiu devas esti provitaj por HIV infekto, aŭ genetikaj anomalioj. Ankaŭ la kuracisto donas la eblon, ke la nuna homa inmunodeficiencia 3 aŭ 4 specioj, sub kiu insistas pri detalan studon de la paciento per fagocitosis testo agado indikilo tetrazolinovym blua kaj konfirmo komponanto komponado de la sistemo de la komplemento.

PID traktado

Estas preterlasas ke la necesa terapio dependos ĉefe de la imuna malsano, sed, bedaŭrinde, la denaska formo ne povas tute forigi ilin, kio ne povas diri pri la inmunodeficiencia akirita. Bazita sur nuna medicina evoluoj, sciencistoj provas trovi manieron forigi la kaŭzo je la genetika nivelo. Ĝis nun, liaj penadoj ne sukcesis, ni povas diri ke la imuna deficito - nesanigebla kondiĉo. Konsideru la principoj de aplikita terapio.

anstataŭas terapio

Traktado de imunaj deficiencia kutime reduktita al anstataŭas terapio. Kiel menciis pli frue, la korpo de la paciento ne kapablas produkti iujn komponantojn de la imunsistemo, aŭ signife pli malalta kvalito postulis. Terapio ĉe tiu estus medikamento akcepto antikorpojn aŭ immunoglobulins, natura produktoj difektigxis. Plej ofte, drogoj administras intravenosa, sed kelkfoje eblas, kaj subkutana vojo, por faciligi la vivon de la paciento, kiu en ĉi tiu kazo ne havas al refoje viziti la medicinan facilecon.

anstataŭigo principo ofte permesas pacientoj konduki preskaŭ normala vivo: lerni, labori kaj ludi. Kompreneble, malfortigita imunsistemo malsano, humura kaj ĉelaj faktoroj kaj la konstanta neceso de la enkonduko de multekostaj drogoj ne permesos la paciento por plene malstreĉiĝi, sed estas ankoraŭ pli bona ol vivi en premo ĉambro.

Simptoma traktado kaj prevento

Pro la fakto ke iu ajn malgranda por sana homa infekto bacteriana aŭ viral por la paciento grupo de primara inmunodeficiencia malsano povas esti fatala, estas necese efektivigi prevento kompetente. Jen venas en ludon bakteriaj, anti-fungoj kaj kontraŭvirusa drogoj. Key kurzo fari ĝin estas ĉe preventaj mezuroj, ĉar la malfortiĝis imunsistemo ne povas provizi kvalito traktado.

Krome, ĝi devas memori ke ĉi tiuj pacientoj estas inklinaj al alergiaj, autoinmune, kaj, eĉ pli malbone, al tumoro ŝtatoj. Ĉio ĉi sen plena medicina superrigardo ne povas permesi persono por gvidi plenan vivon.

transplantado

Kiam fakuloj decidu ke la paciento ne restas pli eblo kiun kirurgio, eblas realigitaj transplantas de medolo. Tiu procedo estas rilata multoblajn riskojn por la vivo kaj sano de la paciento kaj praktike, eĉ en la okazaĵo de sukcesa rezulto ne ĉiam solvas ĉiujn problemojn de suferas de imunaj malordo. Plenumante tia operacio, la tuta sistemo estas anstataŭita de la ricevonto hematopoiesis kiel provizita de la donante.

Ĉefa inmunodeficiencia estas la plej malfacila problemo de moderna medicino, kiu, bedaŭrinde, ne solvi tute. Kompatinda prognozo por malsanoj de tiu speco daŭre regas, kaj estas duoble malfeliĉa, donita la fakto, ke ili suferas ĉefe infanoj. Tamen, multaj formoj de imunaj deficiencia estas kongrua kun plena vivo se ili estas frua diagnozo kaj la uzon de taŭga terapio.