Sarcoidosis de Beck: simptomoj de la malsano, antaŭzorgo, kaŭzoj kaj trajtoj

En la listo de malsanoj, kiuj ne povas esti infektitaj de homoj aŭ bestoj, kaj kiuj kaŭzas kialojn ankoraŭ ne plene klarigitaj, la malsano de Beck ne estas la lasta loko. Sarcoidosis estas ĝia moderna nomo. Malofte ĝi estas diagnozita, ne pli ol 150 el 100 000 homoj, sed ĝi influas homojn de ĉiuj kontinentoj, kaj sekve ĝi estas atribuita internacia kodo en la ICD-10-klasifika sistemo. Ĉi tio estas necesa por ke kuracistoj en iu ajn lando povas pli facile navigi per difino de insidinda malsano, per kunlaboroj por serĉi novajn metodojn de kuracado kaj rapide trovi la ĝustan solvon kiam la paciento bezonas helpon.

Sarcoidosis estas kio?

La sarkoidosis de Beck okazas kiam grupoj de ĉeloj kapablaj de fagocitoso subite komencas dividi kaj transformi en diversaj homaj organoj. Kiel rezulto de ĉi tiu procezo, noduleoj (granulomoj) estas formitaj, kiuj ne povas manifesti sin mem aŭ kaŭzi gravan difekton en la stato de sano. Granulomoj povas aperi en ajna organo, inkluzive de la koro, okuloj, renoj, hepato, sed plej ofte lokiĝas en la pulmoj. La mortoj en sarkoidosis estas solaj kaj registritaj nur en tre malfortaj pacientoj kun malalta imuneco, kiuj ne estis traktataj. Proksimume en 10% de pacientoj granulomas solvas sendepende sen la uzo de medikamentadoj. Plej multaj homoj kun sarcoidosis postulas specifan traktadon kaj konsilon de pulmonologo, kardologo, oftalmologo, neŭrologo, dermatologo, reŭmatologo.

Historio de la malkovro

Por la unua fojo priskribis la sarcoidosis de Beck (Böck) brita kirurgo-dermatólogo D. Hutchinson. En 1877 li observis du pacientojn: 53-jaraĝa viro kaj 64-jara virino, kiu havis purpurajn granulomojn sur la haŭto de siaj kruroj kaj manoj. Dek du jarojn poste, la franca kuracisto Benier priskribis la kurson de la malsano en paciento, kiu havis similajn granulomojn en la regiono nasal. Krome, ĉi tiu paciento havis grizan bluan ŝvelaĵon de la oreloj kaj fingroj. Malgraŭ Beni, la norvega kuracisto Cezaro Böhk faris historian studadon pri similaj granulomoj kaj donis al ili la nomon "beniga sarcoidosis de la haŭto". Li ankaŭ rimarkis, ke purpuraj noduleoj povas aperi sur la mukozoj kaj en la pulmoj, kaj la sveda kuracisto Shaumann provis sistematigi datumojn pri diversaj demonstracioj de sarcoidosis. Kiel rezulto, la malsano nomiĝis "Bénier-Beauca-Schaumann-malsano". Ĉi tiu termino ankoraŭ povas troviĝi en iuj medicinaj dokumentoj.

Internacia Klasifiko

En la sistemo ICD-10, la sarcoidosis de Beck estas klasifikita kiel tria malsano. Ĉi tio signifas, ke en ĝia etiologio implicas la malobservon de imuneco. Laŭ la internacia katalogo, la D-kodo estas atribuita al ĉi tiu malsano. La sarkoidosis de la specifa organo tuŝita de la granulomas havas la jenan numeron:

• En la pulmoj - D86.0;
• En la ganglioj - D86.1;
• Samtempe en la pulmoj kaj en la ganglioj - D86.2;
• Sur la haŭto - D86.3;
• Patogenesis ne specifita - D86.9.

Se aliaj malsanoj estas diagnozitaj en sarkoidosis, la nombro estas kiel sekvas:

• Akompanita de iridotsiklita aŭ antaŭa uveitis - D86.8 + H22.1 *;
• Kiam paralizo de la kraniaj nervoj - D86.8 + G53.2 *;
• Kun artropatio - D86.8 + M14.8 *;
• Kun miokarditis - D86.8 + I41.8 *;
• Kun myositis - D86.8 + M63.3 *.

Klasifiko per flua ŝablono

La sarcoidosis de Beck povas okazi en tri formoj:

1. Kronika. En pacientoj, estas ĝenerala difekto en bonstato, senpaga malforteco, malpliigita kapablo por labori.

2. Akra. Ĉi tiu formo karakterizas per akra temperatura salto, kresko de ganglioj, ŝvelaĵo de la artikoj de la membroj.

3. Subacute. Ekzistas ondita kresko de temperaturo, la ĝenerala kondiĉo estas modera.

Ankaŭ ekzistas formo refractaria (la traktado ne estas rimarkinda).

Klasifiko laŭ gradoj de graveco

La priskribita malsano estas diferencita laŭ tri gradoj de severeco:

La unua. En pacientoj estas pligrandigitaj kafoj de linfoj linfáticos (bronkopulmonarios, trakeobronquiales, paratraqueales, forko).

La dua. Sarcoidosis de Beck 2-gradoj karakterizas per la ĉeesto de inflamaj intersticiaj fokusoj en la pulmoj.

La tria. Estas fibrosis (pneŭmosclerosis) de la pulmo-ŝtofo, dum la intratraciaj nodoj ne pliigas, sed enfasema formiĝas. Kune kun fibrotaj fokusoj, ili formas vastajn drenajn konglomeraĵojn. Pacientoj plendas pri brusto doloro, malriĉa apetito, severa laceco, letargio, seka tuso, malplena spiro, artika doloro.

Ekzistas klasifiko en kiu distingas kvin etapoj de sarcoidosis:

• Nulo La malsano komencis, sed la X-radio de la pulmoj ne montras ion.
• La unua. La nodoj de la linfoj de la interna kesto komencas pliigi.
• La dua. Gangaj nodoj estas pligrandigitaj, granulomoj komencas aperi en la pulmo histo.
• La tria. Ŝanĝoj en la pulmonar histo okazas.
• Kvara. Fibrozo de la pulmoj.

Etiologio

La sarcoidosis de Beck MKB de la 10a revizio raportas al malsanoj asociitaj kun imunita imuneco, kiel rezulto de multoblaj studoj malkaŝis la rolon de HLA (homaj leukocitoj antigenoj) en la aspekto de granulomoj. Tiel, lokoj troviĝas, kiuj protektas kontraŭ sarkoidosis aŭ, kontraŭe, ĝiaj provokaj, kaŭzante difekton al la cerbo, okuloj kaj aliaj organoj.

Ĝi sendube establis, ke sarcoidosis ne estas kontaĝa. La fakto, ke ĉi tiu aflikto okazas inter membroj de la sama familio, ne ekskludas sian heredan translokigon.

Eble ĉi tio estas ĉio, kio estas absolute certa pri la etiologio de la malsano. La fina respondo al la demando pri tio, kio influas la disvolviĝon de la malsano, tamen. Sciencistoj sugestas, ke faktoroj de risko povas esti:

• Infektaj aŭ fungaj infektoj;
• Poleno de plantoj;
• Malfortaj kemiaj gasoj kaj vaporoj;
• Nutra neracia;
• Malbona ekologio.

Epidemiologio

Se la kaŭzoj de la sarcoidosis de Beck ankoraŭ ne estas precize establitaj, la epidemiologio de la malsano estas bone konata. Tiel, ĝi pruvas, ke ĉi tiu malsano influas homojn de ajna aĝo, inkluzive de malgrandaj infanoj, sed pli ofte ĝi estas observata en pacientoj de 20-40 jaroj, kaj pli susceptibles al virinoj. Koncerne al la kuro, ekzistas ankaŭ iu diferenco. Sarkoidosis estas ekstreme malofta en Mezoriento kaj Japanio, kaj en Hindujo ĝi estas diagnozita en 150 homoj el 100 000. En norda Eŭropo, 40 homoj falis el 100 000, en la suda parto la indikiloj iomete pli altas. En Aŭstralio, la malsano de Beck estas diagnozita en 92 homoj po 100,000, en Usono inter afrikaj amerikanoj, la figuro estas 40-64 kazoj, kaj inter homoj kun justa haŭto nur 10-14 el 100,000 homoj malsaniĝas.

Estas sorprende, ke fumantoj estas malpli verŝajne havi sarkoidosis ol tiuj, kiuj ne havas ĉi tiun malbonan kutimon.

Simptomatiko

Sarcoidosis en la komencaj stadioj ofte okazas sen simptomoj. Kutime homoj eĉ ne suspektas, ke ili havas ĉi tiun malsanon. La plej viglaj signoj estas observataj eĉ kun malsano de grado 3, kiam la nomata pulmonar-mediastina formo de la sarcoidosis de Beck okazas. Samtempe en plej multaj pacientoj ekzistas tiaj simptomoj:

• Perdo de apetito;
• Apatio, letargio;
• Fatigue (rimarkita de la momento de vekiĝo);
• Temperaturo;
• Doloro en la muskoloj;
• Perdo de korpo pezo;
• Tuso, Kiu ne estas traktita kun antitussive drogoj.

Tiaj plendoj ofte estas diagnozitaj kiel "malvarma" aŭ "akra spira malsano", sed kiam la sarkoidosis progresas, la tuso fariĝas longa, la hemoptizo aperas, kaj la granulomas fariĝas videblaj sur la haŭto. En la estonteco, sen kuracado, la okuloj, hepato, koro kaj aliaj organoj povas esti tuŝitaj. La simptomatologio kun ĉiu formo havas karakterizajn trajtojn. Do, kun sarcoidosis de tipo D86.8 + H22.1 * vido difektas, palpebroj ekflamas, forĵetas. Ĉe la tipo D86.8 + I41.8 * estas signoj de kora fiasko, disnea, arritmia. Kun tipo D86.3, eritema nodosum aperas sur la haŭto. Ili povas simili senprudentaj. La persono, antaŭparoloj, ŝnuroj estas tuŝitaj.

Diagnozo

La sarcoidosis de Beck havas similajn simptomojn al demonstracioj de aliaj malsanoj. Por ĝuste diferenci ĝin, la paciento devas esti ekzamenita kaj konsultita de multaj mallarĝaj profiloj kaj serio da provoj por ekskludi:

• Tuberkulozo;
• Beriliozo (aperas sur kontakto kun berilio);
• Reŭmatismo;
• Lymfoma (maligaj neoplasmoj en la ganglioj);
• Alergiaj reagoj al io ajn;
• Fungaj infektoj.

La paciento estas analizita:

• Sango (ĝenerala kaj biokemia);
• Urino (ĝenerala);
• ECG;
• Bronkoscopio;
• Esploro pri lavado de bronkaj akvoj;
• Provoj de tuberkulozo;
• X-radioj (ĝi povas esti farita kune kun CT de la spira sistemo), precipe bonaj rezultoj estas akiritaj de multislice CT, kaj por detekti grandajn korajn ŝanĝojn, MRI estas preskribita;
• Tariokopio (uzata en aparte malfacilaj kazoj).

Ultrasono en la sarcoidosis de Beck realigas transesofagaj, donante bonegajn rezultojn dum ekzamenado de la introraciaj ganglioj. Al la sama tempo, biopsio estas farita.

Alia tipo de ekzameno - skanado kun galio. Ĉi tiu metalo estas scivola amasigi en la fokusoj de inflamo. Post 2 tagoj post administrado intravenosa, la substancoj de la paciento estas skanditaj. La malavantaĝo de la metodo estas ke galio povas amasigi en iuj inflamaj fokusoj, sendepende de ĉu ili estas kaŭzitaj de sarcoidosis aŭ alia malsano.

Traktado de Beck sarcoidosis

La celo de terapio por ĉi tiu malsano estas konservi la funkciojn de ĉiuj organoj tuŝitaj. Se paciento havas pulmonajn cikatrojn en siaj pulmoj, ĝi ne plu povas forigi ilin.

Kiam, kiel rezulto de ĉiuj provoj, la diagnozo de "sarcoidosis" estas konfirmita, la kuracisto preskribas glucocorticosteroidojn. La ĉefa drogo estas Prednisolone. La kurso de kuracado estas longa, ĝis 8 monatoj. Eble flankaj efikoj:

• Edemo;
• Pezo gajno;
• Doloro en la stomako;
• Moodaj ŝvelajxoj;
• Hipertensio;
• Akno.

Al la preni la drogon tre rapide estas pozitiva efiko, sed post ĉesado, la simptomoj de la malsano povas reveni.

En la komplekso oni nomas "Pentoxifylline", "Methotrexate", "Chloroquine".

Konsiderante la fakton, ke granulomoj povas malaperi memflanke, pacientoj, kiuj ne havas malkomforton aŭ doloron, sarcoidosis ne preskribas traktadon, sed ili regule monitoreas sian sanon.

Prognozo

Se la diagnozo de "sarcoidosis de Beck" estas establita bazita sur CT, pulmoj radiografioj, biopsiaj analizo, ne povas esti eraro, sed oni ne bezonas malespero. Ĉi tiu malsano kun taŭga traktado ne reduktas la vivmanieron, ne influas la kapablon labori, kaj virinoj kun tia malsano sen problemoj naskas infanojn.

Komplikaĵoj okazas nur en tiuj pacientoj, kiuj ne estis traktataj ĝustatempe. Ili eble havas:

• Spira insuficiencia;
• Signifa vidpunkto, ĝuste al blindeco;
• Exacerbación de malsanoj de internaj organoj.

Antaŭzorgo de sarcoidosis ne estis evoluigita pro la necerteco de ĝia etiologio. Kuracistoj donas nur ĝeneralajn rekomendojn:

• Observu la ĝustan modon de la tago;
• Manĝi racie;
• Ne abomeni alkoholon;
• Eviti kontakton kun malutilaj kemiaĵoj, precipe tiuj kun alta volatilo, tiel kiel gaso kaj polvo.