Vampirismo (malsano): Simptomoj kaj Traktado. porfiria

Kio estas la tropezo de la malsano kiel vampirismo? La malsano estas pli komuna inter reprezentantoj de la blanka raso, loĝas en Sudafriko, de la posteuloj kiuj elmigris de Nederlando. Tia patologio estas ofta en Finnlando.

Tipoj, kiu heredis la malsanon, kaj malsano karakterizaĵoj estas priskribitaj en ĉi tiu artikolo.

Vampiroj: realaĵo aŭ fikcio?

Estas tie vampiroj en la vivo? Historio montras ke, jes. Modernaj akademiuloj kredas ke dum ĉasado vampiroj suferis multajn homojn, kaj, kiel regulo, ili ne estis senkulpa popolo. Kvankam kialo persekutado ankoraŭ ekzistis. Tiuj homoj, kiuj estis akuzitaj de vampirismo, ne iu alia trinkante sangon kaj ne homlupoj, sed ĝi estis terura aspekto.

Sciencistoj kredas, ke la akuzito en tia terura krimo havis malofta genetika sango malsano, kiun oni nomis "porfiria" el la greka vorto porphyros (magenta).

Oni kredas ke la demonstracio de la malsano kontribuis al la naskiĝo de infano por parencoj. Porfiria estas ĝeneraligita en la malgranda vilaĝo de Transilvania (naskiĝloko de la fama Grafo Drakulo), cxirkaux mil jaroj.

La kazoj de vampirismo estis ankaŭ trovita en la fama reĝa dinastioj. Ekzemple, Endryu Uilsonom esploristo en sia libro "La victorianos" rilatas al la genetika formo de porfiria, kiu cirkulis inter la brita trono. Laŭ li, ĉi tiu estas la malsano estis la kaŭzo de demenco avo de Queen Victoria - reĝo Georgo la Tria.

malsano mekanismoj

Do vampiroj en reala vivo ne ekzistas. Kiam ĉi tiu patología rompita fabrikado gemo-nonprotein frakcio de hemoglobino, kiu kondukas al ekscesa sango toksaj porphyrin devigaj metaloj en la korpo, precipe, fero kaj magnezio. Troo niveloj de la substanco venenoj preskaŭ la tuta korpo.

Estas pluraj tipoj de porfiria, kaj ĉiuj el ili, escepte de la forpasinta formo, influas la haŭto, estas genetika.

Tipoj de heredaĵo de ĉiu specio varias, sed venas al la fore aŭtosoma domina mekanismo.

La ĉefa incitantoj

Plej ofte en la rolo de incitantoj de la malsano estas:

• adhero al strikta dieto;
• nervo superŝarĝas;
• barbitúricos, tetracyclines, parolaj kontraŭkoncipiloj;
• ĉeesto de kontakto kun toksaj kemiaĵoj;
• hormona ŝanĝas virinoj;
• la infektaj naturo de la malsano;
• konsumado de alkoholaj trinkaĵoj.

Symptomatology erythropoietic uroporfirii

Kio estas la simptomoj de la vampirismo? La malsano estas sufiĉe malofta kaj estas transdonita aŭtosoma, recesiva tipo. Povas vidi en unu generacio havas malmultajn infanojn kaj gepatrojn kiuj konsideras heterocigotas portantoj de la malsano. Demonstracioj klinikoj de la malsano ne havas. La malsano povas manifesti en infanaĝo. Kiuj estas la stadioj de vampirismo?

En la unua stadio en ĵus naskitaj observita urino brila ruĝa koloro, la ĉeesto de photosensitivity. En ĉi tiu procezo, liberaj de uroporphyrinogen eritrocito suferas oxidación kaj transdonas en uroporfin kaj metis sur la haŭto.

Post iom da tempo post la naskiĝo de infano kovrita de bobeloj, kiuj estas transformita en ulceroj. En pacientoj ricevi antibiotikoj ulceroj iĝas cikatrojn. En ĉi tiu regiono ekzistas esclerosante haŭto sur la vizaĝo kaj aliaj partoj de la korpo.

En la lasta etapo de infano aperas contracture de artikoj kaj perdo de vidado, ne estas kresko de haroj kaj ungoj.

Kio estas la simptomoj de porfiria? Lia simptomoj estas diversaj:

• lieno de pacientoj pliigas en grandeco;
• manifestis hemolytic anemio kun hemólisis ene ĉeloj;
• pliigis nivelojn de libera serumo bilirrubina kaj reticulocyte indekso;
• iĝas progresinta ĝermo eritronormoblastichesky medolo;
• vivodaŭro de ruĝaj globuloj draste reduktita;
• pliigis nivelojn uroporfina kaj koprporfina.

La malsano ofte estas fatala en frua infanaĝo.

Kiel funkcias erythropoietic protoporphyria?

Vampirismo - malsano heredis en aŭtosoma domina maniero. La bazo de la malsano estas malobservo de protoporphyrin sintezo de hemo, kio koncernas parto erythrokaryocytes. Ĝi estas ankaŭ ebla por pliigi la nivelon de sintezo de aminolevulinic acido.

Pacientoj esprimis pliigita sentemo al sunlumo, ĝi hincha la haŭto, juko, brulas surgrunde estas bobeloj, kiuj poste ulcerate.

Kutime ne markita cikatroj. Nivelo uroporphyrin kaj coproporphyrin en eritrocitos kaj en la urino estas normala, kaj protoporphyrin IX en la ruĝaj globuloj - kreskis. Indikilo protoporphyrin sanga plasmo povas ankaŭ esti alta.

Anemio fone hemólisis IS maloftaj, pro la ĉeesto de du specoj de ruĝaj globuloj en la osta medolo. Kelkfoje ekzistas aperon de hemorragia, kiu estas asociita kun hyaline deposición sur vazo muroj kaj ilia posta fendiĝon. Vastigo de la lieno estas rare observita.

erythropoietic coproporphyria

Tio estas ekstreme malofta patología, heredis en aŭtosoma domina maniero. Clínicamente, estas simila al erythropoietic protoporphyria.

Enhavo coproporphyrin en eritrocitos en 30-80 fojojn pli alta ol normala, estas excreción de grandaj kvantoj de coproporphyrin III kun urino kaj feĉoj. Aperas malforte esprimita photosensitivity. La akra formo de la malsano povas esti kaŭzita de prenanta barbitúricos.

Akra intermita porfiria formo

Tiu estas unu el la formoj de hepato malsano. Pezaj fluas neurológicos signojn de vampirismo povas esti fatala. Kelkfoje ilia aspekto fariĝas malpli prononcita kaj subtenita pardonado okazas. La malsano estas heredita en aŭtosoma domina maniero. Lia disvolviĝo estas bazita sur rompo de la enzimo aktiveco uroporphyrinogen sintasa kaj synthetase bredado delto aminoleaulinovoy acido kiu venenas la nervo ĉeloj.

Niveloj de porfirinas en eritrocitos estas normala. La urino indikita pliigita enhavo uroporphyrin I kaj II, tiel coproporphyrin III. En la akra fazo trovita en la urino porphyrin pioniro - porphobilinogen.

Ĝi estas ankaŭ notita pliigita hepata nivelo synthetase kaj delto-aminolevulinic acida pliigis porphobilinogen urino.

Vi povas sperti diversaj komplikaĵoj:

• abdominales doloro, kiu estas lokitaj en malsamaj areoj, kiu ofte postulas kirurgion;
• severa polyneuritis;
• paresthesia;
• mensaj malordoj;
• komo;
• alta sangopremo;
• urino excreción leviĝis koloro.

Vampirismo - malsano kiu povas konduki al morto. pacienca morto estas kutime pro spira paralizo. Multaj el la malsana mortas en komato, aŭ pro cachexia.

Plimalboniĝo de la malsano estas ofte ekkaŭzita de gravedeco, prenante barbitúricos, sulfonamides, analgin. Parencoj de pacientoj simptomoj de la malsano povas esti identigitaj en la foresto de viglan simptomoj (intermitaj subclínicas formo de la malsano).

hereda formo

Viro vampira heredas la malsanon en aŭtosoma domina maniero. malsano ofte evoluas latenta kaj nur manifestiĝas ĉe pritrakti fermentakoproporfirinogenoksidazy aktiveco kaj pliigante la nivelo de sintezo de delta-aminolevulinic acido en la hepato.

Laŭ la kliniko, ĉi tiu formo de la malsano patologio similas kiel akra intermita porfiria. La urino fluo indico en akra delta-aminolevulinic acido kaj porphobilinogen atingas kritika nivelojn kiel ekzemple en intermita formo. La urino kaj feĉoj pliigis nivelo coproporphyrin.

buntajn formojn

Ĝi ankaŭ havas aŭtosoma domina heredo. Evoluo de la malsano provokis difektita aktiveco de la enzimo protoporphyrinogen oksidase sintezo kaj pliigita nivelojn de delta-aminolevulinic acido.

Pro la kialoj de malsano estas similaj al la intermita porfiria. Kelkfoje evoluigi reno fiasko laboro. Ricevinte barbitúricos kaj dipyrone povas ekesti akra doloro en la abdomeno kaj malbone funkciado de la nervoza sistemo.

urokoproporfirii

Ĉi tiu estas la speco de malfrua haŭtaj. Komuna en personoj kiuj trouzas alkoholon, ili suferis ikteron aŭ havis kontakton kun benzino kaj venenoj. En plej pacientoj, ekzistas fiaskojn en la hepato. En urino, estas alta indico uroporphyrin, coproporphyrin enhavo ne multe pliboniĝis. Ankaŭ, la enzimo aktiveco estas detektita uroporfinogen carboxilasa.

Samtempe, la vasta plimulto de la parencoj de pacientoj trovis havi levitajn nivelojn en la urino uroporphyrin kaj coproporphyrin en feĉoj. En kelkaj familioj, estas du aŭ tri portanto de la malsano.

Viro vampira suferas el diversaj haŭto patologías:

• pliigis sentemon al UV lumo,
• vundo al mekanika
• engrosamiento aŭ adelgazamiento de la haŭto,
• la apero de bobeloj en la dorso de la mano kaj la vizaĝo kun postaj cikatroj.

Struktura ŝanĝoj en la haŭto okazas en la primaraj lezo de la dermis. Ŝanĝoj en la epidermo estas malĉefa.

Kondukante klinikaj signo estas pliigo en hepato grandeco. Ofte suferas lia funcionalidad.

terapio principoj

Kiel kuraci vampirismo? Ekzistas aktuale ne evoluigis la bazajn metodojn de terapio, rezultante en absoluta reliefo de malsano. Sekve, la ĉefa celo de traktado celas elimini malsanon simptomoj. Protekti la korpon de la ekspozicio al transviola radioj povas redukti la simptomojn de la malsano.

Unu el la ĉefaj manieroj por redukti la negativajn simptomojn estas protekti la korpon de suno ekspozicio. Ĝi devus ekskludi uzon de ĉi tiuj drogoj, kiel ekzemple tranquilizantes, analgésicos, sulfonamides.

En akra sento de doloro spektakloj la uzo de narkota analgésico substancoj. Ekzemple, oni montris la uzon de chlorpromazine.

Kiam alta sangopremo estas elektita taŭga terapio. Ĝi kutime uzata "Inderal".

Por redukti la enhavon de porfirinas montras aplikon de tia preparado kiel "delagil". Ĉi drogon antaŭenigas la deviga de porphyrin "delagilom" kaj "Riboxinum".

Montras tipan kurson de vitaminoj, acida kaj nicotinic acido, riboflavina, retinol, nicotinic acido.

Por la traktado de lezoj de la haŭto rekomendas uzi ungventoj, inkluzive rezotsin aŭ corticosteroides, balzamo Shostakovskiy.

Ni notu, ke la traktado estos vana se la konsumo de alkoholaj trinkaĵoj de la paciento.

preventaj mezuroj

Por malhelpi malsana konsilis escepto ricevi drogoj kiuj pliigas photosensitivity de la organismo. Ĝi estas ankaŭ contraindicado la uzo de tiaj eksteraj rimedoj kiel bergamota oleo, eosin kaj rodmin.

perspektivo

Kiel kuraci vampirismo? Kun oportuna konduto de diagnozaj proceduroj kaj konvene elektita terapio traktado porfiria donas bonajn rezultojn. Ĉe la malĝusta elekto de cxiujn necesajn arangxojn por la patología povas esti pliseverigita.

Pacientoj plendis akra doloro en la abdomeno, kiu ne havas specifan lokon. Ankaŭ konata kazoj naŭzon, vomadon, kaj malobservo de la tracto digestivo verkoj.

Kiam malĝusta diagnozo kaj traktado de la akra formo de porfiria en duono de la kazoj kondukas al morto.

konkludo

Ĉu estas reala-vivo vampiroj? Kompreneble ne. Estas mito, ke naskiĝis danke al la patologio, mutilante personajn aspekto.

Vampirismo - malsano kiu estas bazita sur malobservo de la interŝanĝo karaktero de havi genetikan bazon. Pathology kontribuas al fiasko de internaj organoj, kaj malobservas la integrecon de la haŭto.