Albright sindromo. Sindromo Mc Kyung-Albright-Braitseva. Vi kaŭzas, traktado

Sindromo Mc Kyung-Albright estis nomita honore al du eminentaj kuracistoj, kiu priskribis ĝin pli ol duonjarcento. Ili rakontis al la publiko pri la infanoj, la plimulto de kiuj estis knabinoj. Multaj el ili havis mallongajn staturo, ronda vizaĝo, mallonga kolo, mallonga IV kaj V metatarso aŭ metacarpal ostoj estis muskolaj spasmoj, ŝanĝoj en la skeleto, malfrua dentición emajlo hipoplasia. Ekzistis ankaŭ prokrastas mensa kaj endocrino malsanoj, esprimita frua pubereco kun menstrua sangado, evoluo de mamoj, kresko de púbica harojn kaj bruston, la kresko de la imposto de kresko de la infanoj kaj ŝanĝoj en la haŭto.

En moderna medicino, la termino "Albright sindromo" estas uzita por pacientoj kiuj havas ĉiujn aŭ nur iuj endocrino kaj haŭto anormalidades. Ekzistas kazoj kie la diagnozo starigis en frua infanaĝo. Tamen, en tipa kazoj, ĝi metas al infanoj 5-10 jarojn, surbaze de la signoj, kiuj estas karakterizaj de ĉi tiu malsano. Ĝenerale ĝi estas rara kaj heredis. Ĝi restas nekonata kiel la etiologio kaj patogenezo de tiu malsano. Ni rigardu la signojn de la malsano.

Malobservoj de la sistemo endocrino

Pli ofte ol knabinoj, kun Albright sindromo estas observita frumatura pubereco, kiu estas kaŭzita de estrógenos liberigita sango de ovárico kistoj. Kistoj povas pliigi post malkresko en grandeco post kelkaj semajnoj aŭ tagoj. Kun la helpo de ultrasonido proceduroj havas la ŝancon vidi kaj mezuri la grandecon de tumoroj. Kistoj povas kreski al tre deca grandeco. Ekzistis kazoj, kiam kreskis al la grandeco de pilkoj de golfo, kiu estas pli ol 50 mm en diametro.

Mamo augmentation kaj menstrua sangado estas observita kune kun la kresko de kistoj. Se la knabino komencis menstruando antaŭ aĝo 2, estas la unua simptomo de la sindromo de Albright. Tamen, la ĉeesto de malregula menstruo kaj ovárico kistoj povas observi ambaŭ en adoleskantoj kaj plenaĝaj virinoj. Ĉio tio ne malhelpas havi sana infanoj.

Traktado de infanoj kun frumatura pubereco, tute malfacila kaj ineficiente. Eĉ se la kisto kirurgie forigita, ĝi povus reaperos. Preninte la hormono progesterona povas halti menstruando, sed la rapida indico de osto disvolviĝo kaj kresko ne estas malrapidiganta malsupren. Eblaj negativaj implicoj por la laboro de la adrenal glandoj. En la traktado de uzita formuliĝoj por ingestión blokante estrógenos sintezo.

tiroido funkcio

50 procentoj de homoj kun Albright sindromo, suferas pro malsanoj de la tiroido glando. Tiu tiel nomata bocio, nódulos kaj kistoj. Povas esti maloftaj kazoj subtilaj restrukturadoj. En ĉi tiuj pacientoj, la nivelo produktitaj de la pituitaria TSH estas malaltaj, sed la niveloj de tiroido hormonoj estas normalaj valoroj aŭ iomete levita. Traktato, per kiu malpliigas sintezo de tiroido hormonoj. Estas indikita en kazoj kie la nivelo estas sufiĉe alta por liberigi la hormono.

Troa sekrecio de kresko hormono

Kiam la malsano pituitaria komencas apartigi grandaj kvantoj de kresko hormono. En infanoj, kiu estas metita tiu diagnozo kiel Albright sindromo, acromegalia estis malkovrita. La junuloj komencis aperi kruda vizaĝa trajtoj, rapide kreskis brakoj kaj kruroj, ili povus suferi artriton. Traktado de infanoj kun tia simptomoj estas reduktita al la kirurgia forigo de la pituitaria regiono kaj la uzo de sintezaj hormonoj somatostatin analogaj, ĝi detenas la produktadon de la hormono de kresko.

Aliaj endocrino malordoj

Estas malofta kaj troa sekrecio de adrenal pligrandigo. Tia rompo povas rezulti en obezeco la korpo kaj vizaĝo, pliiĝo en korpopezo, ĉeso de kresko kaj haŭto fragilidad. Ĉiuj ĉi tiuj simptomoj nomita Cushing-sindromo. Kiam tiaj ŝanĝoj estas forigita tuŝis adrenal aŭ prenante medikamentojn kiuj reduktas la sintezo de cortisol.

Foje infanoj havas Albright sindromo, observita en la sango tre malaltaj niveloj de fosforo pro la granda perdo de fosfato en la urino. Ĉi malordo povas esti kaŭzo de osto ŝanĝoj asociitaj kun raquitismo. Kiel traktado kun parolan fosfato kaj vitamino D aldone.

Malordoj asociitaj kun la haŭto

Sur la haŭto ĉe naskiĝo aŭ baldaŭ poste aperos makuloj de koloro "kafo kun lakto". Ili plej ofte okazas en la sacro, trunko, kruroj, gluteoj, malantaŭ la nuko, frunto, skalpo, malantaŭo de la kapo. Ĉiuj ili estas ankaŭ signo, ke la infano Albright sindromo. Fotoj el tiuj punktoj povas vidi sube.

Kvankam tiu malsano estas neurofibromatosis, ankaŭ havas lokon koloro "kafo kun lakto". Tamen, Albright sindromo estas karakterizita per pli grandaj makuloj kun malregulaj konturoj, ili estas malpli en nombro. Ili havas diametron de inter 1 kaj kelkaj centimetroj, bruna nuanco. Kolori egale, ili estas ovalforma, ili karakterizas por glata surfaco. En histológico ekzameno ofte malkaŝas ke la epidermo ne ŝanĝis en lia strukturo, sed la kvanto de melanino en la queratinocitos pliigis iomete.

Izolitaj punktoj de ĉi tiu tipo povas trovi en alie sanaj homoj. Se ili ne ĝeni kaj ne kreskas, tiam la traktado ne estas necesa. Se estas rapida kresko, estas neregule forma punktoj, ĝi rekomendas esplori ilin histológicamente. Kaj poste forigita kirurgie.

konkludo

Tiel, ni povas diri ke por Albright sindromo estas karakterizita per perdo de osto aŭ kranio, la ĉeesto de haŭto pigmento makuloj, frua pubereco. Kvankam ekzistas kazoj kie estas nur la unuaj du simptomoj. Ĝenerale, la ĉefa trajto de la sindromo estas osto lezoj (osteodysplasia). Tamen, ĉi tiu procezo haltas kiam pubereco. En plenkreskuloj, osto ŝanĝoj ne progresas. Ĝenerale, la detección kaj taŭga traktado, la prognozo de terapio de tiu malsano estas sufiĉe favoraj.