Dubin-Johnson sindromo: priskribon, diagnozo, simptomoj kaj traktado

Malgraŭ tio, ke la moderna medicino faris grandan progreson kaj multaj malsanoj estas ne pli longa la frazo por la pacientoj, iuj de ĉi tiuj malsanoj ne jam plene komprenita. Unu el ili estas la Dubin-Johnson sindromo. La kliniko, diagnozo kaj kuracado de tiu malsano prezentas al la sano profesiuloj de iu intereso. Konsideru ĉi tiun demandon en pli detalo.

Rotor sindromo kaj Dubin-Johnson sindromo - malofta hereda malsano hepato Similaj interkonektitaj iktero.

kaŭzoj de

Dubin-Johnson sindromo havas ankaŭ alian nomon: enzimopaticheskaya iktero hepato. Ĝi ŝprucas en rilato kun la malobservo de la livero en la galo de la hepato ĉeloj de bilirrubina.

Tiu materialo aperas en la korpo por forigo de gxi difektita aŭ tute detruita eritrocitos. Konkludo bilirrubina okazas dumaniere:

• pliigante la kvanto de substanco venas tra la galo;
• malgrandaj kvantoj de urino iri.

Dubin-Johnson sindromo okazas kiam interrompita transporto de bilirrubina per la galo. Tio estas ekstreme malofta malsano susceptibles al pli junaj viroj (20-30 jaroj). kazoj de la malsano ekde naskiĝo foje okazas. La risko de infekto post la aĝo de persono 50 jaroj aŭ pli malnovaj estas minimuma.

La genetika kaŭzo de la sindromo, Dubin-Johnson estas pro geno mutacio, entrepreni la eksportado de bilirrubina en la hepato kaj kodoprezenton proteinojn.

simptomoj

Dubin-Johnson sindromo, simptomoj de kiuj estas karakterizaj de aliaj malsanoj kiel ekzemple, ekzemple, laceco, kaj havas propran distingaj trajtoj:

• doloro en la ripoj dekstre;
• kompletan mankon de apetito;
• povas esti iomete juko de la haŭto;
• pligrandigita hepato;
• koliko, kiuj foje pliigas;
• vomado;
• temperaturo pliigo.

Manifestiĝoj estas amplifita pro infektaj malsanoj, severa fizika kaj emocia superŝarĝas. Por virinoj, eble pligraviĝo post konsumado de kontraŭkoncipiloj.

risko grupo

Kiun grupon de homoj devus esti singarda de la sindromo?

La malsano estas hereda. Se la familio havis infanojn kun tiu malsano, la paro en la stadio de planado de gravedeco oni devas pasi ĉiujn provojn, pasi la necesajn testojn kaj konsulti kun specialisto. Tiuj rekomendoj estas gravaj por tiuj paroj, inkluzive de unu el la cónyuges aŭ liaj proksimaj parencoj suferis Dubin-Johnson sindromo.

La diagnoza procezo

Geografie, la malsano estas plej ofta inter iranaj judoj. Ilia nombro atingas 70% de la totala pezo de la malsanaj pacientoj.

Gravas ke preskaŭ neniu vivo-minacaj Dubin-Johnson sindromo. EKZEMPLO pacientoj konfirmas tion. La kuracistoj ekzamenis la espero de vivo de pacientoj kun ĉi tiu malsano kaj konkludis, ke ĝi ne kondukas al la morto.

Pri 25% de la pacientoj spertas doloron en la dekstra hypochondrium. La strukturo de la hepato ne estas tuŝita, ne estas deformación en la sindromo. Sed samtempe en lia histojn aperas nigraj makuloj, rezultante en korpo ŝanĝas lian koloron al verdaj aŭ malhelbrunaj. Tiu trajto de la sindromo estas nomita ĉokolado blato kuketojn. Tiu efiko estas atingita per rompo metabolitos sekrecio.

La malsano havas favora prognozo, kvankam ĝi povas daŭrigi dum la vivo de la paciento.

La tablo malsupre reflektas la datumojn sur la statuso de la internaj organoj de pacientoj.

diagnozo

Dubin-Johnson sindromo, la diagnozo de kiuj okazas en pluraj etapoj, difinita per analizoj.

• Estas devige al ultrasonido de la abdomeno.
• Ĝenerala sango kaj urino testoj.
• Analizo de sango kaj urino por bilirrubina. Kutime, ili estas tro altaj.
• Specimenoj fenobarbetalom.
• Markiloj de iktero.
• Specimenaj bromsulfaleinova.
• Coproporphyrin valoro de indikiloj en la urino al la tago.
• La enhavo de la enzimoj en la sango.

Apliki iuj aliaj metodoj de diagnozo.

En la ĉeesto de Dubin-Johnson sindromo pacientoj devas viziti terapiisto.

Traktado kaj preventado

Dubin-Johnson sindromo, kio traktado ne implikas ricevi specialajn preparojn kontrolitaj de preventaj mezuroj:

• adhero al strikta dieto, la uzo de B vitaminoj, ne-konserviloj;
• redukto en streĉiteco situacioj;
• redukto de fizika aktiveco;
• rifuzo de alkoholaj trinkaĵoj;
• Regula monitorado de bilirrubina niveloj super la vivo de la paciento vivo.

Estas ankaŭ devas memori ke gravedeco povas pliseverigi la malsano. Drogoj por helpi kuraci la sindromo Dubin-Johnson, nuntempe ne estas kreita.

Simile, la naturo de la malsano estas Rotor sindromo.

Mallonga priskribo de

Rotor sindromo ankaŭ estas hereda malsano kiu tuŝas la hepaton. Spertas ŝanĝojn en livero de bilirrubina, enzimo funkcioj restas normalaj. Ni povas diri ke la malsano estas malpeza formo de Dubin-Johnson sindromo priskribita supre. Simptomoj ankaŭ esprimis iomete pli mola.

La malsano povas manifesti kiel denaske kaj infanaĝo. Bilirrubina en la sango de la paciento povas esti libera kaj alligis. Ekzistas kontrasto de la veziketo biliar.

Rotor sindromo estas karakterizita per la fakto ke en hepatocitos neniu enhavo de brunaj pigmentoj. Ne estas efekto, kiun oni nomas ĉokoladon blato kuketojn. La kaŭzo de la malsano estas iomete malsamaj de Dubin-Johnson sindromo. En ĉi tiu kazo, la hepato ne povas elteni la absorción de bilirrubina. Rezulte, fiasko undigested substanco reen en la sango. Sur tiu bazo, en la paciento evoluigas giperbulemiya. Favora prognozo de la malsano.

En la momento de diagnozo lidofreninom hepato, galo veziko kaj tuboj estas videbla.

sindromo simptomoj

Signoj Rotor sindromo estas tre simila al la simptomoj de la sindromo Dubin-Johnson:

• Implice esprimis iktero.
• La sento de amareco en la buŝo.
• Doloro en la dekstra hypochondrium.
• Kiam Dubin-Johnson sindromo, hepato pacientoj pliiĝis en grandeco. En la kazo de Rotor sindromo estas pliigita nur en kelkaj kazoj.
• Levita nivelojn de bilirrubina en la sango.
• hepato funkcio testoj estas normala.
• sango provoj sen ŝanĝoj.
• La hepato bioptome estas amasiĝo de pigmentoj.

Prognozo ĝenerale favoraj, la sindromo okazas super multaj jaroj, ne tro kompromisanta homa sano.

diagnozo de la sindromo

La malsano povas nur esti fiksita dum ampleksa diagnozo de la organismo.

Studoj faritaj en la laboratorio por helpi malkaŝi pliigita enhavo de bilirrubina en la sango. Por la diagnozo estas grave scii la numeron de coproporphyrin enhavis en la urino.

En plej pacientoj, la malsano progresas sen simptomoj.

En la kazo de diagnozo de Rotor sindromo elspezi hepato ekzameno: ŝi Radioterapio kaj ultrasonido. En la sama analizo sperti galo veziko kaj tuboj.

malsano prevento

Ĝenerala preventaj mezuroj estas:

• redukto de fizika aktiveco;
• traktado de malsanoj asociitaj rotoro sindromo;
• Evitu streso kaj emocia streso.

Faktoroj de kresko de bilirrubina en la sango

Bilirrubina pliiĝas pro la jenaj kialoj:

• severa streso;
• nesana dieto, dieto malobservo;
• la uzo de drogoj;
• troa uzo de alkoholo.

traktado de la malsano

Komuna metodoj por forigi la malsanon tie. Tamen, ĝi devas plenumi preventaj mezuroj. Kiel la drogoj vi devas preni signifas ke produktado bilirrubina de la korpo. La galo estas ofte drogoj estas uzataj.

Elekti la konvenan traktadon por helpi la kuracisto.