Amyloidosis - kio ĝi estas? Amyloidosis: kaŭzoj, simptomoj, traktado, diagnozo

Amyloidosis - kio ĝi estas? Estas malsano de proteino metabolo en kiu la formado kaj deposición en diversaj ŝtofoj kaj organoj de specifa proteino-polisacárido substanco - amiloide.

La disvolviĝo de la malsano

Evoluigi amyloidosis (kio ĝi estas - ni jam vidis) kontraŭas proteino sintezo en la reticuloendothelial sistemo. La plasmo estas amasiĝo de nenormalaj proteinoj. Ĉi tiuj proteinoj estas esence mem antígenos kaj kaŭzi alergion simila al la formado de autoantibodies.

Poste, ĉi tiuj antikorpoj al la antígenos kaj reagi grubodispersionnye proteinojn precipitado. Ekde la formado de amiloide. Tiu materialo estas deponita en la vazo muroj kaj malsamaj organoj. Iom post iom amasigante, amiloide kondukas al la morto de la korpo.

Tipoj de amyloidosis. kialoj

Estas pluraj tipoj de amyloidosis. La kaŭzoj de la malsano estas rekte dependaj de kio tipo de amyloidosis. Kio estas? Klasifiko efektivigas laŭ la baza proteino, kiu konsistas el amiloide fibrils. Jen opinioj de la malsano.

1. Ĉefa amyloidosis (AL-amyloidosis). Kiam lia disvolviĝo en plasmo aperas nenormalaj inmunoglobulina lumo ĉenoj, kiuj povas ekloĝi en diversaj ŝtofoj de la korpo. Same ŝanĝiĝis dum plasmo ĉeloj de mieloma multnombra, Waldenström la macroglobulinemia, monoclonales hypergammaglobulinemia.
2. Malĉefa amyloidosis (AA-amyloidosis). En ĉi tiu kazo ekzistas troa liberigo de hepato proteinon alfa-globulina. Tiu akra fazo proteino kiu sintezas en kronika inflamo. Tiu eblas en diversaj malsanoj, kiel ekzemple reŭmatoida artrito, malario, bronchiectasis, osteomielitis, lepro, tuberkulozo.
3. Familio amyloidosis (AF-amyloidosis). Estas hereda malsano kun aŭtosoma recesiva heredo. Ĝi ankaŭ estas nomita Mediteranea febro intermita aŭ paroxística poliserozita familio. Esprimita tiu malsano atakoj de febro, la aperon de abdominales doloro, haŭto erupcioj, artrito, kaj pleuresía.
4. La dializo amyloidosis (AH-amyloidosis). Ĝi estas ligita kun tio, ke la proteino beta-2 microglobulin MHC en sanaj homoj estas forigita per la renoj, kaj ĝi ne estas filtrita en hemodiálisis, do estas lia amasiĝo en la korpo.
5. AE-amyloidosis. Ĝi estas evoluantaj iuj formoj de kancero, kiel tiroido.
6. Senila amyloidosis.

simptomoj

Kiam la diagnozo de "Amyloidosis" simptomoj dependas de la localización de deponejoj. Kun la malvenko de la tracto gastrointestinal povas observi pligrandigita lango, difektita gluti funkcio, estreñimiento aŭ diareo. Povas esti tumoro-amiloide deponejoj en la intesto aŭ stomako.

amyloidosis de la intesto akompanita de sento de pezeco kaj malkomforto povas esti milda doloro abdominal. Se batita de la pankreato, estas prezenti la samajn simptomojn kiel en pancreatitis. Se hepato lezo observis siajn produktajxojn, naŭzo, belching, vomadon, decomisos, iktero.

Amyloidosis spira aperas tiel:

• raŭka voĉo;
• simptomoj de bronkito;
• pulmonar tumoro amyloidosis.

La jenaj simptomoj povas okazi en amyloidosis de la nervoza sistemo:

• formikado aŭ brulanta senton en membroj, entumecimiento (ekstercentra polyneuropathy);
• kapdoloron, kapturnoj,
• esfínter malordoj (incontinencia urinaria, fecal).

Amyloidosis - kio ĝi estas, liaj kaŭzas kaj simptomoj ni reviziis. Nun ni rigardu, ke la malsano estas diagnozita kaj kion metodoj de traktado ekzistas.

diagnozo

En tia malsano kiel amyloidosis, diagnozo estas kompleksa. Nomumita de la laboratorio kaj aparataro esplorado.

En laboratorio studoj, ĝeneralan revizion de sango observis kreskon en ESR, leŭkocitoj kaj malpliigis globuletoj grafo. La ĝenerala analizo de urino proteino ĉeestas en la sedimento - cilindroj, leŭkocitoj kaj eritrocitos. En coprogram prezenti grandajn kvantojn de amelo, graso kaj muskolo fibroj. En la sango biokemio en lezoj de la hepato malkaŝis pliigita kolesterolo, bilirrubina, alkalaj fosfatasa.

En primara amyloidosis en urino kaj sango plasmo montris altan enhavon de amiloide. Kiam la duaranga dum laboratorio testoj montras signojn de kronika inflamo.

Ankaŭ ceterajn diagnozaj rimedoj:

• Radioterapio ekzameno;
• Echocardiography (en la kazo de suspektis koratako);
• funkcia analizoj kun tinkturas;
• biopsio korpoj.

traktado

Kiam la malsano efektivigas-paciento traktadon. Amyloidosis, en kiu ekzistas seriozaj kondiĉoj, kiel ekzemple kronika rena fiasko aŭ severa korinsuficienco traktita en hospitalo.

En primara amyloidosis komence nomumita medikamentoj kiel ekzemple "Chloroquine" "Melphalan" "prednisolone", "Colchicina".

En duaranga amyloidosis trakti la suba malsano, ekz-e, osteomielitis, tuberkulozo, pleural empyema et al., Ĉiuj simptomoj de amyloidosis ofte malaperas post kuraco.

Se la malsano disvolvas kiel rezulto de rena hemodiálisis, do tia paciento estas kopiita al peritoneal dializo.

En la kazo de lakso ligiloj uzataj medikamentoj, kiel ekzemple "bismuto subnitrate," aŭ adsorbing agento.

Ili povas ankaŭ esti simptoma traktado:

• preparojn reduktante premon;
• vitaminoj, diuréticos;
• plasmo transfuzojn, ktp

Krome, ĝi povas esti aplikita kaj kirurgia traktado. amyloidosis de la lieno povas retiriĝi post la forigo de la organo. Plejofte, tio kondukas al pliboniĝo en la kondiĉo de pacientoj kaj redukti la formado de amiloide.

manĝaĵo

Amyloidosis postulas konstanta dieto. Kun la evoluo de kronika rena malsano devus limigi salo ingesta kaj proteino nutraĵoj, kiel viando, fiŝo, ovoj. Se evoluantaj kronika korinsuficienco, devus esti ekskluditaj de la dieto de salo, fumis kaj peklitaj nutraĵoj.

kora amyloidosis

Tiu malsano estas ankaŭ nomita amiloide cardiomyopathy. Kun lia disvolviĝo de amiloide deposición povas okazi en myocarditis, pericarditis, endocarditis, aŭ sur la muroj de la aorto kaj koronaria arterioj. La kialo por ĉi tiu kormalsano Eble primara amyloidosis, duaranga aŭ familio. Ofte amyloidosis de la koro - ĝi ne estas izolita malsano, kaj ĝi disvolvas en paralela kun amyloidosis de la pulmo, reno, intesto aŭ lieno.

Simptomoj de kora amyloidosis

Ofte la simptomoj de tiu malsano estas similaj al hypertrophic cardiomyopathy aŭ koronaria kormalsano. Je la komenca etapo, simptomoj estas malpreciza. Povas sperti irritabilidad kaj laceco, iuj pezo perdo, ŝvelaĵo de ŝtofoj kaj vertiĝon.

La akra plimalboniĝo kutime okazas post ajna streĉiĝo aŭ spira infekto. Poste kutime aperas koro doloro tipo angino de brusto, arritmia, prononcita edemo, disnea, hepato plivastigo. Sangopremo estas kutime malsupreniris.

La malsano progresas rapide, kaj ĝia distinga trajto estas la rezisto (rezisto) por terapio. En severaj kazoj, pacientoj povas sperti ascites (amasiĝo de fluida en la kavo abdominal) aŭ pericardial efusión. Pro la amiloide infiltras evoluigi sinus bradicardia. Tio povas konduki al subita morto.

perspektivo

La fundamento amyloidosis malriĉa prognozo. Insuficiencia cardíaca en tiu malsano progresas senhalte kaj morto estas tuja. En Rusio ne ekzistas centroj specialigitaj pritraktas tiun temon.