Subleukemic myelosis - la benigna varianto de kronika leŭkemio

Subleukemic myelosis estas unu el grupo de malrapida kronika leŭkemio, kie la kaŭzo de la malsano iĝas patologian ŝanĝo pioniro ĉeloj myelocyte. Samtempe kun difektita maduración de hematopoietic ĉeloj en tiu malsano procezo evoluigita reactivo fibro-esclerótico lezoj en la ostoj de la skeleto, kun akompananta compresión de la osta medolo kaj prolifera ŝanĝoj en la lieno kaj hepato. Tial subleukemic myelosis nomitaj myeloproliferative leŭkemio.

Kialoj mielofibrozo kaj variantoj de la malsano

Plejofte, la malsano okazas en pacientoj kiuj estas 50 jaroj kaj pli malnovaj, tiel certa valoro ligita al genetika misfunkcio de nuklea materialo tigo pragenerinto ĉeloj, autoinmune malordoj, viral infektoj. Morfologia substrato iĝas mieloza ŝanĝi ĉiuj tri ĝermo hematopoiesis - granulocytic, megakaryocytic kaj eritroides. Estas ĝis la severeco de ĉi tiuj malordoj kaj dependas de la malsano kaj prognozo.

Plejofte subleukemic myelosis procedas prefere benigna, kaj tie estas rekta korelacio inter paciento aĝo en la momento de apero de la malsano kaj prognozo - la pli juna la paciento, des pli forte ĝi mielofibrozo okazas. En la fina stadio de la malsano, kiu povas evoluigi post 5-15, kaj eĉ 20 jarojn post la malkaŝo de la unuaj simptomoj, pacientoj povas krevigi krizo. Poste la malsano prenas sur la trajtoj de akra leŭkemio: granda kvanto de eksplodoj aperas en la ekstercentra sango. Simptomoj de tia evoluo de la malsano estas febro, signoj de ebrieco, anemia kaj hemorrágica sindromo. Oni ofte pliigis lieno kaj hepato. En iuj pacientoj, eble rapida progreso de la malsano kun frua apero de la sindromo de sangado kaj la paciento anemizatsiey.

La pentraĵon clínico subleukemic mieloza

Plej ofte pacientoj estas koncernita esprimis ĝeneralan malforto, pezeco en la abdomeno, kiu pliigas kun movado kaj speciale post la manĝoj (estas pro signifa kresko en la lieno kaj hepato). Ekzistas plendoj de kapdoloron, doloro en la ostoj kaj la spino. Tre malofte, en la fina stacio stadio de la malsano, la paciento povas evoluigi severan sensa tumultoj. La kuracisto devas nepre ekskludi myelosis kablotramo - patologian kondiĉon de la nervoza sistemo kiu okazas kiam certaj megaloblastic anemio. Tiu kondiĉo ofte okazas en anemio, kiu okazas en pacientoj kun nesufiĉa ingesta de vitamino B12 en la korpo.

Plue, trombozo ofte okazas, kiu iĝas la kaŭzo de la kresko de la numero de la globuletoj en ekstercentra sango ĝenerale, kaj krovi.Poslednee coagulación malordoj povas esti kaŭzitaj de morfologia inmadurez eĉ sufiĉe grandan nombron da globuletoj. Pli aŭ malpli frue, thrombocytosis kondukas al la disvolviĝo de splenomegaly, sed en la lieno komencas rompi malsupren ne nur la globuletoj sed ankaŭ la ruĝaj globuloj, kiuj kaŭzas la evoluon de anemio.

La projekcio programo kaj traktado ebloj por pacientoj

Diagnozo "subleukemic myelosis" devus esti metita ne sur la bazo de klinikaj sango testoj, kaj la rezultoj de la sternal pikon aŭ ilíaca trepanobiopsy. Ŝanĝoj en sango testo estas plejparte ne-specifa kaj nur sur la identigo de kresko aŭ malpliigo de la kvanto de sango ĉeloj kaj ŝanĝi iliajn procentoj ne estas diagnozitaj "subleukemic myelosis".

Traktado de la malsano estas ankaŭ dependas de la stato de la osta medolo kaj la disponebla osto strukturo anormalidades. En iuj kazoj, sufiĉe dinamika observado de la paciento, dum la rapide progresadanta mielofibrozo devus esti la nomumo de kemioterapio drogoj.

En la fina stadio de la malsano en iuj kazoj, devas sperti radioterapio, masiva nomumo de kemioterapio por leŭkemio mieloide akra traktado programo, forigo de la lieno - sed en ĉiu kazo la malsano traktado la paciento devus nomumi kvalifikita hematologist.