Caroli malsano: Simptomoj kaj Traktado

Caroli malsano estas tre kompleksa funkcia perturbo de la hepato, diagnozo kaj kuracado kiu kaŭzas seriozajn malfacilaĵojn por kuracistoj.

Kio estas malsano

Caroli Malsano - rara congénita hepato malsano kaŭzita de la vastiĝo de la galo tuboj, lokita ene de la korpo. Ĝi karakterizas en tiu la normala trafiko interrompita galo stagnado okazas kaj lia surtroniĝo infekto. Ofte la malsano estas ofta en viroj, kaj ĝi komencas kun infanaĝo aŭ adolescencia. La progreso de la patologia procezo dependas de la kvanto kaj grado de damaĝo al la tuboj ene de la hepato.

formoj de la malsano

Ĝis nun, sendependa klasifiko de Caroli malsano en medicino mankas. Tamen, malgraŭ tio, estas du malsamaj formoj de la malsano. La unua formo estas karakterizita en tiu postrestintaj biliar patency, kun la postaj formado de ŝtonoj.

La dua formo asociita kun congénita hepata fibrosis. En ĉi tiu kazo, estas malpeza vastiĝo de la tuboj kaj la formado de ŝtonoj eblas, kvankam ĝi povas foje okazi en la pli postaj stadioj de la malsano.

Altnivela galo tuboj povas esti konektita al areoj de fibrosis hepata kaj tiel bildigita vando muro engrosamiento en kisto lumeno.

kaŭzoj de

Caroli malsano rilatas al malsanoj congénitas levitaj pro aŭtosoma recesiva maniero de heredo. Se vi havas proksimaj parencoj kun simila patologio, post la naskiĝo de la infano tuj devas konduki multampleksa ekzameno, ĉar ekzistas pli grandan ŝancon de pasi sur heredaj malsanoj.

En iuj kazoj, la malsano ankaŭ aliĝis de aliaj patologiaj perturboj de la hepato, kiu ege komplikigas la traktado.

La ĉefaj simptomoj

Caroli malsano simptomoj povas manifesti sin en tute ajna aĝo en infanoj kaj junuloj. Eblas porti la ĉefaj trajtoj de la malsano kiel ekzemple:

• abdominales doloro;
• febro;
• eta yellowness de la haŭto;
• hepato plivastigo sur palpación.

Markita demonstracioj klinikoj de la malsano estas ofte asociitaj kun la okazo de inflamo. Resume Caroli malsano estas diagnozita en vira infanoj. Je plimalboniĝo estis akra kresko de la nivelo de bilirrubina kaj blanka globulo grafo.

Servicing estas

Malgraŭ tio, ke la simptomoj de la malsano sufiĉe esprimis, sed estas ankaŭ karakteriza de multaj aliaj hepato malordoj. Preciza diagnozo kaj determini la eblan Caroli malsano en Usono kaj dum CT. Kalkulitaj tomografio estas konsiderata unu el la plej informa metodoj de ekzameno, ĉar oni povas vidi sufiĉe bone ĉiuj malobservoj de la reguloj. Krome, endoscópica cholangiography bezonoj por diagnozo.

Hepato funkcio testoj delonge ne ŝanĝas, tamen, kun la progreso de la malsano kaj longedaŭra inflamatoria procezo en la biokemio analizo de sango povas detekti ĉiujn signojn de cholestasis.

Ĉar pacientoj estas ĉe risko de cholangiocarcinoma, la aldono devus esti realigita kaj serological projekcio por la ĉeesto de tumoro markiloj.

Trajtoj de traktado

En la ĉeesto de Caroli malsano traktado gvidliniojn devas observi sen halto, ĉar ĉi tiu patología estas progresema en naturo. Traktado signifas per la aplikado de larĝa spektro antibiotikoj kaj ursodeoxycholic acida administrado statuson malhelpi kalkulo formado.

Krome, la traktado konsistas:

• analgésicos;
• litholysis ŝtonoj;
• biliar drenaje.

Sur surtroniĝo, cholangitis, aŭ aliaj komplikaĵoj de purulenta terapio estas ne malsamaj de la traktado de bakteriaj cholangitis. Gravas forigi la puso kaj poste purigado efektivigas de la galo tuboj, kaj aplikata antibiotikoj por helpi forigi infekto.

La operacio estas farita nur en la kazo de oftaj exacerbations aŭ senefika uzo de konservativa teknikoj. La volumo de kirurgia interveno povas varii konsiderinde. nur ŝtonoj aŭ biliar pasejoj povas esti forigita.

En la kazo de tre forta vastiĝo pasejoj kaj biliar galo stagnado, la kirurgo povas konduki la forigo de unu lobo de la hepato. En severaj kazoj, hepata akra en ĉeesto aŭ signoj de degenero en la maligna tumoro, transplantas de hepato povas esti rekomendita de proksima parenco.

Por plej bonaj rezultoj, plej kuracistoj rekomendas elspezanta iun hepato transplantas eĉ en la foresto de severa simptomoj en la komencaj stadioj de la malsano. Ofte, tamen, la ĉeesto de infekto estas contraindicación por transplantas. pacientoj survivindico post transplantas kun congénita fibrosis kiuj estis aldone diagnozita cholangitis dum transplantas, estas iom malaltaj.

Prognozo de tiu malsano tute malfavoraj, ĉar recidivoj povas okazi super pluraj jaroj. Tamen, tre malofte tio rezultigas morton de la paciento.

Caroli malsano

Caroli Malsano ofte asociita kun congénita hepata fibrosis, rezultanta en Caroli malsano. Ambaŭ de ĉi tiuj patologías estas formitaj de la preskaŭ identa formo biliar malordoj en hepato histo ĉe la nivelo de disvolviĝo embrionario. La sindromo estas heredita de proksima parenco kaj la manifestita abdominales doloro kaj sanganta el ezofago varikoj. Neonates Eble kombinaĵo el la ĉefaj simptomoj de congénita hepata fibrosis, Caroli malsano kaj policista rena malsano.

Tiu malsano rilatas al congénita galo tuboj kisto, tamen, estas sufiĉe malofta kaj plejparte en homoj en aĝo de malpli ol 30 jaroj. En la unuaj jaroj de patologio okazas preskaŭ asintomáticos, dum la ekspansio de la galo tuboj ne kolerigu stagnado de galo, kiu kreos kondiĉojn por la formado de ŝtonoj kaj surtroniĝo infekto. Se uzata kune kun aliaj observitaj signoj de iktero, ĝi indikas la ĉeeston de cholangitis.

Ĝi festis ĉefe maldekstra-flanka hepato damaĝo, sed ĝi povas ankaŭ esti du-vojo en kelkaj kazoj.

En iuj kazoj, la hepato estas tiel forta, ke ĝi povas tuŝi aliajn organojn. Do unu el la komplikaĵoj povas esti konsiderata kiel la aperon de rena malsukceso.