Prion malsanoj: kaŭzoj, simptomoj, diagnozo, traktado

Prion malsanoj - estas speciala speco de severa neurodegenerativas malsanoj de homoj kaj bestoj. Ili karakterizas por progresema cerbo damaĝo, plej ofte finiĝas per la tuja morto.

Kion prionoj?

Tiu speciala proteino strukturo. Ili povas esti ambaŭ normala kaj parton de la ŝtofoj de sana homoj kaj bestoj, kaj ankaŭ nenormalaj, kaŭzante diversajn tipojn de malsanoj. Ĝis kelkaj jardekoj, oni kredis ke la viva strukturo devus enhavi la tiel nomata acidaj nucleicos - RNA kaj DNA. Danke al ili, ĝi eblas reprodukti. Virusoj, fungoj, birdoj, bestoj "konsistas" acidaj nucleicos. Ĝi antaŭe supozis ke lia foresto en histojn estas neebla por plene reprodukti. Priono proteinoj estas tute turnis tiujn ideojn.

Ĉi tiuj molekuloj estas formitaj nur de proteino, sed distingas por la kapablo de reprodukti. Penetrante en la organismo, ili kaŭzas la transformon aperas ĉi tie en la normala patologian prionoj, tiel pliigante ilian numeron. Ĉi tiu procezo postulas pli da tempo ol la reprodukto de bakterioj aŭ virusoj, do de la momento de eniri en la korpo de la molekulo al la disvolviĝo de la malsano povas preni plurajn jarojn.

La proprietoj de prionoj

Prionoj kaj priono malsanoj estas karakterizitaj de alta rezisto. Plej metodoj de desinfección estas senefika en kontraktanta kun ili. Prionoj ne detruita de bolanta, povas rezisti malvarma ĝis -40 gradoj Celsius. Ili ne montras sentemon al UV radiado kaj reteni liajn proprietojn dum procesante formalin.

Trajtoj de la strukturo de proteino molekuloj kondukas al tio, ke la homa korpo ne povas batali ilin. Li ne estas kapabla de produkti antikorpojn kontraŭ prionoj, ne ataki iliajn limfocitoj ne ŝajnis rimarki. Tio signifas, ke la penetrado de molekuloj en la homa korpo kunportas la aperon de malsano.

Prion malsanoj: historio de malkovro

En 1982, Stenli Pruziner unua priskribis priono malsanoj, por kiuj li estis poste ricevis la Premion Nobel.

Longe antaŭ ilia malkovro, sciencistoj en sia laboro ekzamenis kelkajn homajn patologías kaj bestoj, kiu kaŭzas longan tempon ne estis decidita. En la jarcento jarcento en Britio ĝi estis registrita, "Ŝaftremo" ŝafoj. Bestoj suferas severan jukantajn, movado malordoj kaj decomisos, kiu indikis la CNS. En 1957, Daniel Carleton Gajdusek priskribis la malsanon en la Fore tribo, kies homoj vivis en altaj teroj de Papua Nova Gvineo. La patologio estis rilata al kanibalismo kaj pasis de unu persono al alia.

Ekde 1986, en Anglio, kaj poste en multaj aliaj landoj, sciencistoj registrita kelkaj eksplodoj estis poste donita la nomo de "freneza bovino malsano". Ĝi tuŝas superregante brutojn. "Freneza bovino malsano" post mallonga periodo de tempo atingis epidemio proporcioj, kaj la kialon de lia okazaĵo iĝis prionoj. En 90 jaroj fakuloj pruvis transdono de ĉi tiu malsano al la homo kune kun lakto kaj viando brutojn.

Nuntempe, detalan studon kun ne-diagnozita kaùzo de malsanoj kontribuis al la fakto, ke sciencistoj faris kelkajn proponojn por la disvolviĝo de priono naturo. Inter ili estas la patología de Creutzfeldt-Jakob malsano, Alzheimer malsano. Simptomoj kaj signoj de tiuj malsanoj havas multe komune. Malgraŭ la masiva progresoj en la studo de ĉi tiuj malordoj, multe restas preter komprenebla.

Kiel vi get infektita?

En moderna medicino, estas tri manieroj de infekto.

1. Transmisible. Prionoj estas transferidos de unu mamulaj specioj al alia. Antaŭe menciis la ekziston de tiel nomataj specioj baro. Tio signifas, ke la kopion de bovino ne eblas viro. Sciencistoj refutar ĉi vido. Proteinaj molekuloj povas transdoni de infektita besto aŭ homa. Kaŭzoj de priono malsanoj estas kaŭzitaj de la ingestión de viando / infektita besto lakton, la uzo de la biologia histo (córnea transplantas, sango produktoj, kaj tiel plu. D.). Diversaj biomateriales havas malsamajn gradojn de patogenicidad. La plej granda _infectivity_ spektaklo cerbo histo, la sekva paŝo okupita sango kaj sango produktoj.
2. Hereda. La malsano disvolvas en ĉeesto de genetikaj mutacioj, aperantaj en la 20-a kromosomo. Estas ĉi tiu areo estas respondeca antaŭ la normala priono proteino. Lia funkciado ankoraŭ malbone konata. En la kazo de geno mutacioj anstataŭ sanaj priono patologian sintezita, kiu nepre kondukas al la disvolviĝo de malsanoj.
3. Sporada (spontaneaj aperon de nenormalaj proteino).

Tiel, priono malsanoj povas esti ambaŭ hereda kaj infektaj karaktero. Sendepende de la metodo de penetrado de nenormalaj proteinoj en la korpo, ĝi povas kaŭzi la infekto al aliaj.

Kio kaŭzas la prionoj en la korpo?

Eksternorma proteinojn karakterizas por lia kapablo kaŭzi espongiforme encephalopathies, tio CNS. De la morfologian vidpunkto, tio signifas, la formado de kavoj en la cerbo ĉeloj, neuronal morto, superkreskaĵo en ilia loko kaj fini ligilo histo atrofio de la cerbo. Kontraŭ la fono de la formado de racimos de priono amiloide platojn observis. Ĉiuj ĉi tiuj procezoj okazas sen evidentaj signoj de inflamo.

Kio malsanoj estas priono?

Ĝis nun, sciencistoj povas precize nomi kelkajn malsanojn, kiuj estas la kaŭzo de la nenormalaj proteino strukturoj:

• Creutzfeldt-Jakob malsano;
• Kuru malsano;
• Alpers (spongeca progresema encefalopatio) malsano;
• fatala familiara sendormeco;
• malsano Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

Sekva, rigardu ĉiun pli detale la patología.

Creutzfeldt-Jakob malsano

Creutzfeldt-Jakob malsano estas karakterizita de lia diverseco, do spertuloj razdeleli ĝin en pluraj formoj:

• sporada;
• familion;
• iatrogénica;
• nova atípicos formon.

Sporada malsano enkorpiĝo antaŭe konsiderata la plej ofta. Lia unua simptomoj aperas post la aĝo de 55 jaroj. Tamen, dum la lastaj kelkaj jaroj statistiko ŝanĝiĝis. Post la apero de informo en la epidemio de "freneza bovino malsano" estas pli kaj pli komencis registri kazojn de atípicos formoj pro brutoj infekto. Por tian karakterizaĵon de pli fruaj aspekto. Plejofte, junuloj suferi. Simptomoj estas dividitaj en du kondiĉaj grupoj: neurológicos kaj psiquiátricos. Komence, infektita markita kapdoloron, dormo perturbo, malkreskis apetito. Iom post iom, ĉi tiuj simptomoj aldonita memoro difekto, perdo de vizio. Mensaj malordoj estas manifestita en la formo de alucinaciones kaj iluzioj. La malsano estas karakterizita de la rapida disvolviĝo en la lasta etapo estas karakterizita de senmoveco de la korpo. Homo perdas kontrolon super la funkcio de la pelva organoj. Kun tia diagnozo homoj vivas ne pli ol du jaroj.

La aspekto de familiara formo estas kaŭzita de mutacioj en la geno nivelo en la zono de la 20-a kromosomo. La malsano estas karakterizita per aŭtosoma domina karaktero. La unuaj signoj okazas en proksimume 5 jaroj pli frue ol en sporada formo.

Iatrogénica formo evoluas rezulte de homa infekto dum kirurgio. Statistikaj informoj por tiu opcio ne estas malsano, ĉar ĝi estas malfacile pruvi la patogenezo de priono malsanoj. La inkubacio intervalas de 7 monatoj kaj 12 jaroj. Ĝi estas difinita per kombinaĵo de pluraj faktoroj: la procezo de penetrado de nenormalaj proteinoj en la korpo, ilia nombro, la originala genotipo persono. La plej rapida kreskanta malsano per rekta penetrado de prionoj en cerbo histo kiel rezulto de kirurgio. Pli da tempo estas bezonata dum infekto sur la fono de córnea transplantas aŭ de malmola mater. Pacientoj grade evoluantaj cerebeloso ataxia, difektita parolo kaj muskolo tono, demenco.

"Freneza bovino malsano" komencis akiri gravecon post la epidemio je brutoj en la 90'oj. Priono malsano, la simptomoj de kiuj aperas inter la aĝoj de 30 al ĉirkaŭ 40 jaroj, estas mortiga al homoj. Kiel kun iatrogénica formo, neurológicos simptomoj superregas mense.

Fatala familiara sendormeco

Tiu malsano estas aŭtosoma domina karaktero, kiu transdonas nur per sinsekvo. Fatala sendormeco estas rara. Ŝi estas konata en la scienco de 1986. Lia unua simptomoj inter la aĝoj de 25 jaroj por ĉirkaŭ 71 la jaro.

Epidemiologio de priono malsanoj de ĉi tiu tipo estas nesufiĉe esplorita. La ĉefa simptomo de fatala familiara sendormeco estas sendormeco. La korpo iom post iom perdas lian kapablon plene alĝustigi la fazo de abstino kaj dormi. Ankaŭ, pacientoj aperas movado malordoj kaj muskolo malforto. Okazis kazoj de aŭtonom malordoj kiuj Manifesto pliigis sangopremo, troa transpiración. De mensaj malordoj povas notiĝi paniko atakoj, alucinaciones vidaj kaj intermitaj epizodoj de konfuzo. Pro sendormeco konstanta elĉerpiĝo okazas, la paciento mortas.

Kuru

Infektaj prionoj formo estis studitaj en detalo pro la malsano, pli specife, de tribo de caníbales. Ĝis 1956 inter loĝantoj de Papuo - Nov-Gvineo estis distribuitaj tiel nomata tradicion de canibalismo ceremoniaro - manĝante la cerbo de forpasinto persono. Oni kredas ke unu el la membroj de ĉi tiu tribo leviĝis infekto, kiu poste disvastiĝis al aliaj personoj post la rito. Ekde la cancelación de ĉi tiu tradicio de malsano kazoj estis registritaj en pluraj fojoj malpli ofte nuntempe tiu malsano preskaŭ ne okazas.

La inkubacio intervalas de 5 al 30 jaroj. Tial la Kuru malsano nomata kiel "malrapida viruso infekto" kategorio. Malsano cerebeloso malordoj montris kun neregebla ridado, glutante disfunción kaj muskolo malforto. En la fina stacio stadioj de evoluantaj demenco. Homoj kun tiu diagnozo vivi ne pli ol 30 monatoj.

Alpers malsano

La malsano plejparte okazas en junaj infanoj (sub 18 jaroj). Malsano transdonas en aŭtosoma recesiva maniero, en la kazo de koincido de du patogenaj genoj gepatrojn. Inter la ĉefaj simptomoj povas esti identigita neklara vidado kaj decomisos. En medicina referenco libroj ekzistas priskriboj de akra malsano okazas de apopleksio tipo. Alpers malsano karakterizas ankaŭ por lezoj de la hepato, kiu rapide evoluas en kronika iktero kaj finiĝanta per cirozo. Pacientoj estas mortanta pro ebrieco dum 12 monatoj post diagnozo de la unuaj simptomoj.

Gerstmann sindromo-Shtreusslera-Scheinker

Tiu opcio estas vicigita kiel hereda malsano tipo. Tre malofta (unu kazo ĉirkaŭ 10 milionoj da personoj). La unuaj signoj estas kutime vidita en pacientoj pli ol 40 jarojn. La evoluo de la sindromo komencas kun cerebeloso malordoj. Komence vertiĝon aperas. Kiel la malsano progresas koordinatornye seksperfortadoj grade sendependa movado fariĝas neebla. Kune kun la listigitaj simptomoj aperas malordoj de muskola tono, malpliigo de vizio kaj aŭdo, problemoj kun gluti kaj reprodukti. En finstadian fiksita kuracistoj demonstracioj de demenco. La espero de vivo de pacientoj kun ĉi diagnozas ĝis 10 jaroj.

Alzheimer-malsano kaj Parkinson

Alzheimer malsano kaj Parkinson, simptomoj kaj signoj kiuj havas komunan naturon, evoluigante en simila vojo al Prion malsanoj. Molekuloj de beta amiloide, tau proteino kaj aliaj strukturoj ankaŭ formas deponejojn de patogenaj naturon en cerbo histo. Tamen, por kapti tiujn malsanojn neebla. Tio signifas ke la amiloide fibrils estas formitaj de difektita proteino molekuloj, sed "sana" ago "malsana" ne validas.

Pli lastatempe, sciencistoj efektivigis serion de studoj en musoj, kiu neis ĉi supozo. Post la enkonduko de patogenaj proteinoj en la cerbo estas tute sana besto li havas karakterizan amiloide platojn. Tio signifas, ke la patógeno proteino povas ankoraŭ infektas sana strukturo. La malkovro apartenas al specialistoj de la Universitato de Teksaso. En proksima estonteco venos alia laboro de sciencistoj el Londono, kiu montras, ke la malsano de Alzheimer, simptomoj kaj signoj de malsano povas plene esti pasita de unu persono al alia.

Memoru ke Parkinson karakterizas por progresiva perdo de neŭronoj kiuj produktas dopamina, neurotransmisor. Pro tio, la persono estas perturbita reguligo de movadoj kaj muskola tonus, kiu manifestigas tremo, entuta rigideco. Parkinsonism suferas de ĉiu centono persono kiu turnis sesdek eksterlande. La malsano komenciĝas ĝia evoluo kun malrapida moviĝo, kiu estas speciale videbla kiam persono metas sur aŭ prenas manĝon. Poste, rompita parolado, glutante refleksojn. Bedaŭrinde, la medicino ne rekomendas efikan traktadon por homoj kun diagnozo de "Parkinson". Signoj kaj simptomoj de tiu malsano povas esti mildigitaj de simptoma terapio. Tamen, la plimulto de ĉi tiuj drogoj kaŭzas kelkajn kromefikojn.

Alzheimer-malsano - malsano karakterizita de la kadukigxas; de neŭronoj, kaŭzante pacientoj disvolvi demenco. La unuaj simptomoj de tiu malsano povas okazi jam en aĝo de 40. Ĝi estas diagnozita plejparte nebone edukitaj homoj. Persono kun alta nivelo de inteligenteco pli bonan ŝancon por trakti la simptomojn de Alzheimer pro la multaj ligojn inter neŭronoj.

La malsano komenciĝas ĝia evoluo kun memoro malordoj. La primara stadio kutime iras desapercibido por aliaj. La komencaj simptomoj estas ofte provas kovri supren aŭ kulpigas streso kaj troa ŝarĝo de laboro en la laborejo. Kiel la progreso de la pentraĵon clínico de la malsano muta. La paciento ne plu orienti en spaco, de lia memoro guto antaŭe akirita kapablojn de skribo, legado. Unue forgesu la sekva okazaĵo ĝustatempe. Kiam la patología komencas progresi, necesas uzi ĉiun eblecon subteni persono kapablo mem-servo, por provi malhelpi la aperon de depresio. La solvo de ĉi tiu problemo povas helpi pli potenca acústico aŭ adekvate ekipita okulvitroj. Specifa traktado de Alzheimer sindromo ne ekzistas. Kiam la primaraj simptomoj estas grave akiri kompletan ekzamenon de neurólogo. por la traktado de spertuloj kutime rekomendas drogoj por la malsano faciligi kaj devigu ĝia evoluo.

Diagnozo de priono malsanoj

Specific diagnozaj rimedoj ne estas nuntempe reprezentita. Ekzemple, similaj EEG trovojn kiel en Creutzfeldt-Jakob malsano, estas je alia cerbo patologías. Ĝi karakterizita per malaltaj MRI diagnozaj signifon, ĉar 80% de la pacientoj malkaŝi ne-specifa signaloj. Tamen, ĉi tiu studo al ni permesas identigi cerbo atrofio. Lia severidad difektita kiel la progreso de homa priono malsanoj.

La diagnóstico diferencial efektivigas kun ĉiuj patologías, unu demonstracio de kio demenco (Alzheimer, vasculitis, neurosyphilis, herpeto encefalitis kaj aliaj).

traktado aliroj

Bedaŭrinde, nuntempe, ĉiuj priono malsanoj estas nekuracebla. Pacientoj asignita simptoma terapio kun anticonvulsants, kiu nur reduktas suferadon. La prognozo seniluziiga. Ĉiuj konataj priono malsanoj estas fatala al la homa naturo.

Nuntempe, sciencistoj el la tuta mondo aktive serĉi universala medicino. Faris esploradon uzanta bestojn. Ĝi supozas ke en la lukto kontraŭ malsanoj kiel la ĉeloj patrino estos uzata poste, kaj ankaŭ la plej komuna gisto. Eksperimentaj drogoj aktuale ne havas altan efikecon, do ilia celo estas konsiderata nekonvena.

preventaj mezuroj

De la disvolviĝo de sporada kaj heredis variantoj de priono malsanoj protekti praktike neebla. Iuj malsanoj povas esti forigita de pasanta specialan genetikan ekzamenon. Tamen, ĝi estas en nia lando estas tre malfacila, ĉar la laboratorio plenumante tian diagnozo, estas plejparte eksterlande.

En la kazo de hereda malsanoj antaŭ gravedeco estas konsilitaj konsulti kun kuracisto-genetikisto. Tio helpos eviti estonteco problemojn kun la sano de la infano.

Por protekti sin de Creutzfeldt-Jakob malsano, ĝi rekomendas rezigni manĝi viandon de la regionoj kie kazoj de brutoj malsano registrita. Unue ni parolas eŭropaj landoj. Vi devus ankaŭ ne esti uzata en la traktado de la preparoj de la sango de bestoj aŭ homoj. Estas pli bone anstataŭi ilin per sintezaj analogoj.

Prion malsanoj - ne sufiĉe studis formojn de infektaj kaj hereda lezoj kiuj okazas en la homa korpo sur la fono de la penetrado de nenormalaj proteinoj. Plejofte, ili influas la centra nervoza sistemo. La pentraĵon clínico estas karakterizita de similaj simptomoj. Komence, persono perdis apetiton kaj vizio, perturbis kunordigo en spaco. En la fina stadio de evoluantaj demenco kiam la paciento estas nekapabla sendepende prizorgi min mem. La rezulto de ajna malsano estas ĉiam la sama - morto. Nuntempe, kuracistoj ne efika rimedo kontraŭ la patologías de ĉi tiu naturo.