Sindromo Churg-Strauss: Simptomoj kaj Traktado

Tre ofte, ne pli ol 3 kazoj por 100 mil personoj, trovis specialan tipon de inflamo de angioj aŭ vasculitis nomita Churg-Strauss sindromo. Ĝi troviĝas laŭ la angla prononco de la nomo "Churg-Strauss sindromo." Malkovris ĝin sendepende de unu la alian post kiam la du sciencistoj en 1951. Ĝis nun, ekzistas absolute preciza datumo kiu kaŭzas tiun tipon de vasculitis aŭ arteritis, kiu principe estas la sama. Fidinde establita ke ĝi povas okazi en ajna korpo kiu estas rilataj al malgrandaj kaj mezgrandaj angioj, te preskaŭ ĉiuj la homa korpo.

La medicina difino de malsano

Malsamaj fontoj povas renkonti diversajn formuliĝoj, kio estas malfacila Churg-Strauss sindromo. Ni proponas la plej taŭga por ĝia patogenezo kaj etiologio. Ĝi necrotizing vasculitis (vasculitis), kapilaroj, venules kaj arteriolas kune kun astmo kaj eosinophilia kaj granulomatosa kaj eosinophilic inflamo de la spira sistemo.

Kion tio signifas necrotizing? Kiam estas inflamo de malgrandaj angioj, ili estas tre malgrandaj en diametro lumens rapide fariĝi ŝtopita, rezultigante interrompita sangan fluon al ĉirkaŭaj histoj. Rezulte, ĉi tiuj lokoj kaj vazoj sin mortigas, rezultas ilia necrosis.

Kion tio signifas eosinophilia? En la sangon de la popolo estas blankaj globuloj aŭ leŭkocitoj kaj eosinófilos inter ili, do nomis ĉar ili estas makulita de eosin. Kutime ĉi tiuj leŭkocitoj devus esti ĝis 350 unuoj. 1 l. Se estas pli parolas eosinophilia, kiu estas konsiderita kiel simptomo de multaj malsanoj kaj Churg-Strauss sindromo ankaŭ.

Kion tio signifas granulomatosa? Kiam nódulos (gránulos) formiĝas en la inflamo, ili diras ke tia inflamo granulomatosa. Ĝi ŝprucas pro la proliferación kaj modifo de iuj ĉeloj.

kialoj

Kiel notite supre, la ĝusta respondo, kiu estas Churg-Strauss sindromo disponebla.

Sciencistoj teorizar ke povas okazi kiam la sekvaj cirkonstancoj:

• genetika dispozicio;
• malbona medio;
• iuj infektoj, kaptita en homa korpo;
• ŝvelaĵo;
• kromefikoj kiam prenante iuj kuraciloj.

Rezulte de ĉi tiuj faktoroj malobservo okazas ekvilibra kaj bone funkciado de la imuna sistemo, kiu komenciĝas generacio de autoinmune antikorpojn kaj murdisto ĉeloj kiu atakas normalaj ĉeloj kaj ŝtofoj en sia korpo. Supozeble ĉi tiu kaŭzas pliigita produktado de eosinófilos, ĉar histologio rivelis vastan kaj multoblajn eosinophilic infiltras, speciale en la muroj de la spira sistemo.

Okazo de Churg-Strauss sindromo povas provoki infektaj malsanoj kiel ekzemple spiraj malsanoj, iktero, kaj ankaŭ vakcinado, alergion, streso, gravedeco, sunfrapo, hipotermia, akuŝo.

Tipoj kaj

Churg-Strauss sindromo povas okazi akre (kun akra respondo de la organismo al stimulo, evoluas kelkaj tagoj) kaj kronika (evoluantaj super monatoj). Plej ofte kronikan kurson de ĉi tiu sindromo influas la spira sistemo kaj simptomoj similas al astmo. Estas ĉi erara diagnozo estas farita pli ofte. Ĉe la kunfluo de malfavoraj cirkonstancoj en la kronika formo de la malsano povas produkti recidivoj. Jen kio okazas kiam vi nuligi iuj drogoj, ekzemple, kronika eosinophilic pneŭmonio eblas pligravigis kazoj "prednisona". Se estas en la kronika formo okazas Churg-Strauss sindromo, simptomoj kutime influas la spira sistemo kaj estas jenaj:

• tusi;
• manko de spiro;
• pezo perdo;
• kapturno;
• manko de spiro.

Sindromo povas esti montrita per malsamaj aktiveco, kiu estas dividitaj en 4 grupoj:

• null;
• minimuma;
• mezumo;
• alta.

Sindromo Churg-Strauss: simptomoj, fotoj

La plej okulfrapa simptomoj en la akra formo de la malsano dependas de kiu korpo histo tuŝitaj. Tio povas esti la koro, tracto gastrointestinal, pulmo, musculoskeletal sistemo, haŭto, nerva sistemo, renoj.

Do, se la koro, la paciento havas arritmia, pericarditis (akra aŭ konstrua), endocarditis, koro fiasko ĝis koratako, hipertensio, angioj.

Se vi vundis la renoj, la simptomoj estas: nefrito (fokusa) kaj glomerulonephritis (necróticas).

Gastrointestinal lezoj karakterizaĵon de gastrito, kojlito, enteritis, peritonitis, borado de la intestoj.

Tre tipa de Churg Strauss sindromo aperas sur la haŭto. Fotografio montras kojlito difektojn sur la gamboj de la paciento, kiu povas esti dominanta aŭ aliaj simptomoj asociitaj kun, ekz-e, bronchopulmonary (tuso, disnea). Aliaj signoj de haŭto lezoj estas púrpura, urtikario, necrotizing ulcero, eritema, nódulos.

spiraj malordoj akompanita per rinitis, astmo, pulmonar infiltras.

Sindromo de la nerva sistemo povas kaŭzi apopleksio, polyneuropathy, encefalopatio.

La musculoskeletal sistemo sindromo montris artrito, arthropathy, myopathy. La okazo de ĉiu el tiuj komplikaĵoj havas propran simptomoj.

En ĉiuj kazoj, pacientoj raportis difekton de sano, ĝi lacegigas, febro, malforteco, perdo de apetito, pezo malkresko.

kriterioj

En 1990, la ACR estis proponita 6 kriterioj kiuj estas klinike diagnozis Churg-Strauss sindromo:

1. Sufokanta, kapturno, seka elspiro.
2. Eosinófilos indikilo super la normo de 10%.
3. Neuropatía (simio aŭ poli), tio estas: difekto de la funkcio de la nervoj.
4. Patología de la naza sinoj.
5. Infiltras en la pulmojn, kiuj povas esti migranta, permanenta, efemeraj pasema, identigita sur radiographs.
6. La diapozitivoj estas malgrandaj angioj kaptas amasiĝo de eosinófilos en la zonoj ĉirkaŭ la vazoj inspektita.

Se estas 4 de la supre kriterioj, la ĉeesto de la paciento Churg-Strauss sindromo Estas sendube.

laboratorio diagnozo

Homoj kiuj havis simptomojn de la supre malsanoj, komence iri al la responda profilon de la doktoroj - a gastroenterólogo, kardiologo, dermatólogo, neurólogo, pulmonologist, aŭ terapiisto Laura. Post desegnante anamnesis, pacientoj povas esti asignita analizoj konfirmas aŭ refutar Churg-Strauss sindromo. Diagnozo estas bazita sur:

• Sango analizo (determinita kresko de ESR, eosinófilos);
• brusto Radioterapio;
• CT pulmo ;
• ECG;
• mikroskopa ekzameno de fluida en la pulmoj;
• aŭ bronka biopsioj de haŭto;
• ĝenerala urino analizo;
• immunoassays (antikorpo ANCA, nivelo LgE).

scenejo

Churg-Strauss sindromo, patogenezo de kiuj dependas de la loko de inflama angioj, estas dividita en tri stadioj de fluo:

1. Ĝi daŭras longe pluraj jaroj, kaj en iuj kazoj registritaj dum predromalnogo periodo de 10 jaroj. Simptomoj estas fiksitaj ĉe la unua stadio, la plimulto de pacientoj;

• oftaj alergiaj reagoj;
• rinitis;
• demonstracioj de astmo;
• naza polipoj apero;
• sinusito;
• longedaŭra, ofte ripetiĝantaj bronkito.

2. Brilo subskribi la dua paŝo - la kresko de la eosinófilos en la sango kaj malsanaj histo. Pacientoj povas diagnozi kiel eosinophilic gastroenteritis, Leffler sindromo, eosinophilic pneŭmonito aŭ pleuresía. Simptomoj kiuj aperas en plej multaj pacientoj:

• tusadi;
• manko de spiro (disnea);
• tusadi supren sango;
• malforteco;
• myalgia;
• febro;
• pezo perdo;
• kun la malvenko de la tracto digestivo malobservo de tabureto, naŭzo, doloro en la abdomeno.

3. Karakteriza trajto de la tria stadio - sistémica simptomoj angiitis (vasculitis). Valoro indikas la numeron de eosinófilos en la sango, povas salti ĝis 80% kontraŭ la normo. Ekzistas signoj de akra koro fiasko. Se miris pri la koronaria arterioj, la paciento povas morti. Evoluo de Churg-Strauss sindromo en la CNS en la tria stadio estas plena de apopleksio, epilepsio decomisos. Se tuŝita de gastrointestinal organoj eble borado de la stomako aŭ intestoj, intesta obstrukco.

traktado

Tute seriozan malsanon estas Churg-Strauss sindromo. Traktado efektivigas dum longa tempo kaj ĉiam kompleksa. Ĉefa zorgo kuracisto - la rheumatologist, sed ofte postulas konsulton kun kardiologo, okulkuracisto, pulmonologist kaj aliaj profesiuloj. Por restarigi la funkcion de la tuŝitaj vazoj kaj rheumatologist nomumita glucocorticoides citostazigiloj kaj plazmofarez kaj hemosorbtion. Kune kun tiuj drogoj estas preskribitaj antiinflamatorio drogoj. Inter la komune preskribitaj medikamentoj kiel ekzemple: "Prednisolone" (la rapideco de ĝis 12 monatoj), "ciclofosfamida" aŭ ekvivalentaj (indico ĝis 1 jaro), "metipred" aŭ analogoj, la bakteriaj kaj aliaj drogoj indikita. Por la prevento de komplikaĵoj de pacientoj preskribis anticoagulantes, antiplatelet agentoj kaj vasodilatadores. Dum traktado, la paciento estas malpermesite fumi kaj trinki alkoholon.

perspektivo

Estas malofta, kaj pli ofte en viroj kiuj en virinoj diagnozitaj kun Churg-Strauss sindromo. Kiom da vivas kun ĝi, ĝi dependas de kiel rapide traktado estas komencita kaj kio vazoj estas tuŝitaj. Statistiko diras, ke li aperas plejparte en homoj pli aĝa ol 40 jaroj. En infanoj, la malsano ne diagnozita. Sen traktado, la prognozo estas nur malfavora. Kun oportuna kaj efika traktado postvivadon dum pli ol 5 jaroj estas 80%. Morto ofte okazas de la koronaria vazoj kaj kora laboro.